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Abordaje multimodal de manifestaciones cardiovasculares en enfermedades inflamatorias sistémicas


Novel Imaging Approaches to Cardiac Manifestations of Systemic Inflammatory Diseases

INTRODUCCIÓN

Los trastornos en las respuestas inmunes innatas y adaptativas observados en los síndromes inflamatorios sistémicos contribuyen a un riesgo aterosclerótico elevado y único y a un aumento de la incidencia de enfermedades cardiovasculares. Las nuevas técnicas de imágenes multimodales pueden mejorar la precisión del diagnóstico para la detección y el seguimiento de la actividad de la enfermedad. La aplicación integrada de estas tecnologías conducirá a un diagnóstico más temprano y a una monitorización no invasiva de la afectación cardíaca en enfermedades inflamatorias sistémicas que ayudarán en los estudios preclínicos, mejorarán la selección de pacientes y proporcionarán criterios de valoración en los ensayos clínicos, mejorando así los resultados clínicos. Revisamos las manifestaciones cardiovasculares comunes de las enfermedades inflamatorias sistémicas inmunomediadas y abordamos el papel clínico y de investigación de las imágenes cardíacas multimodales avanzadas.

Artritis inflamatoria sistémica

La artritis reumatoide es la enfermedad autoinmune mejor caracterizada entre el vínculo entre la inflamación sistémica y la enfermedad cardiovascular (ECV), es una enfermedad inflamatoria crónica poliarticular asociada con un marcado aumento de la morbilidad y la mortalidad CV. Los predictores relevantes de mortalidad específicos de la enfermedad en la AR incluyen edad avanzada, sexo masculino, actividad y duración acumulada de la enfermedad, mayor número de articulaciones afectadas, presencia de manifestaciones extraarticulares y positividad del factor reumatoide. Los pacientes con AR tienen una tasa de mortalidad, de 1,5 a 2,0 riesgo de desarrollar enfermedad arterial coronaria (EAC) (Figura 1) en comparación con la población general, probablemente atribuible a trastornos en el metabolismo de loslípidos, disfunción endotelial e inflamación vascular.





La AR es un factor de riesgo importante e independiente de eventos isquémicos mayores, incluso después de tener en cuenta las comorbilidades CV tradicionales. Aunque los mecanismos inmunopatológicos no se comprenden completamente, los estudios preclínicos sugieren un papel aterogénico de las células inmunes activadas circulantes y las citocinas inflamatorias elevadas (factor de necrosis tumoral [TNF]­a, interleucina [IL]­1b, IL­6 ) .



La artritis psoriásica (PsA) representa otra artritis inflamatoria inmunomediada significativa que se presenta en aproximadamente un tercio de los pacientes con psoriasis dérmica. Aunque típicamente es una enfermedad oligoarticular leve, la enfermedad poliarticular erosiva agresiva está presente en el 20%. Los pacientes con APs tienen un mayor riesgo de sufrir eventos isquémicos importantes, especialmente en

mujeres, aquellos que no toman fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME) y aquelloscon enfermedad poliarticular agresiva. Tanto la APs como la AR tienen implicaciones similares en las vías inflamatorias, lo que conduce a un perfil cardiometabólico atípico, disfunción endotelial, un desarrollo acelerado de aterosclerosis y formación de placa(Figura2). Los estudios también han sugerido que una mayor concentración de IL­17-13 es un factor patogénico crítico para un mayor riesgo CV en la PsA. Además de la inflamación crónica, los pacientes con AP tienen una mayor prevalencia de obesidad y perfiles lipídicos proaterogénicos.




La espondiloartritis (EspA) es un grupo de enfermedades reumáticas y musculoesqueléticas inflamatorias crónicas con características comunes y frecuentemente asociadas con aumento del riesgo CV. Las características distintivas de

Las EspA son inflamación axial de las articulaciones sacroilíacas y la columna vertebral, artritis periférica y sinovitis, entesitis, enfermedad inflamatoria intestinal y uveítis anterior. También existe una superposición común con la PsA, que a menudo se considera uno de los subtipos de EspA.

La SpA se asocia con un mayor riesgo de eventos CV adversos importantes, causados por una inflamación crónica que conduce a resistencia a la insulina y dislipidemia, y un mayor riesgo de tromboembolismo venoso.

Además de los perfiles proaterogénicos, la SpA se asocia comúnmente con inflamación y dilatación de la raíz aórtica y engrosamiento anulara comisural de la aorta,lo que

resulta en insuficiencia aórtica, que ocurre hasta en el 80% de los pacientes. A pesar de la alta prevalencia, no existen directrices específicas para incorporar la ecocardiografía bidimensional (2DE) para el cribado y la detección de anomalías valvulares subclínicas. La identificación de algoritmos de detección temprana clínicamente aplicables para valvulopatías en SpA-AS permite un seguimiento más estrecho, una intervención oportuna y estrategias de manejo adecuadas para prevenir la progresión de la enfermedad.

En todas las enfermedades artríticas inflamatorias sistémicas, la aterosclerosis acelerada conduce a un doble mayor incidencia de eventos CV adversos, con o sin factores de riesgo tradicionales concomitantes. Estos sólidos hallazgos resaltan que las enfermedades artríticas inflamatorias, principalmente cuando están activas y mal controladas, representan un potenciador proaterogénico independiente.

Lupus eritematoso sistémico

En el lupus eritematoso sistémico (LES), la afectación CV es común y puede incluir válvulopatías, pericárdicas, miocárdicas y vasculares (aortitis, coronarias, arteritis, EAC microvascular y epicárdica). Aunque los pacientes con LES son susceptibles a los factores de riesgo CV tradicionales, como la hipertensión, dislipidemia, obesidad y tabaquismo, el riesgo de desarrollar ASCVD es hasta 48 veces mayor que el población general. Los mecanismos exactos por los cuales el LES se acelera la aterosclerosis es compleja y multifactorial, incluyendo inflamación mediada por el sistema inmunológico, disfunción endotelial, estrés oxidativo y dislipidemia Varios mecanismos patogénicos contribuyen al riesgo residual de aterosclerosis acelerada y vascular.

La patogénesis del LES se ve afectada por la liberación de trampas extracelulares de neutrófilos; autoanticuerpos, tales como anticuerpos antifosfolípidos (aPL);

y complejos inmunes, que activan el complemento y posterior lesión tisular. La presencia de los anticuerpos aPL en el LES pueden provocar un síndrome antifosfolípido secundario y un mayor riesgo de eventos trombóticos. Muchos pacientes con LES tendránuna títulos elevados de anticuerpos antinucleares y autoanticuerpos específicos como el ADN doble cadena, el último de los cuales se asocia con disfunción endotelial, promoción de dislipidemia y aceleración aterosclerosis. En el LES, los perfiles lipídicos proaterogénicos y la hipertensión son comunes, dada la prevalencia del uso de glucocorticoides y la afectación renal.

La enfermedad CV es una de las principales causas de mortalidad en los pacientes con LES, impulsado principalmente por aterosclerosis acelerada en el contexto de una fisiopatología específica de la enfermedad confundida por factores de riesgo CV tradicionales. La EAC prematura y el infarto de miocardio(IM) pueden dar lugar a insuficiencia cardíaca, que ocurre en 1% a 10% de los pacientes con LES. La IC asociada al LES está influenciada además por la inflamación miocárdica directa, y la miocarditis aguda ocurre en 3% a 15% de los pacientes, que a menudo se manifiesta simultáneamente con pericarditis durante los brotes agudos de la enfermedad del LES. En casos de miocarditis aguda por LES con insuficiencia cardiaca asociada o anomalías de la conducción, puede ser necesaria una inmunosupresión potente. La ciclofosfamida y los corticosteroides siguen siendo el tratamiento de primera línea para las complicaciones potencialmente mortales, incluida la miocarditis, mientras que las enfermedades más leves pueden incorporar opciones ahorradoras de esteroides como el micofenolato de mofetilo o la azatioprina.

La enfermedad pericárdica, más comúnmente pericarditis aguda, es a menudo la primera manifestación del LES, ocurriendo entre 16% y >50%. En la detección de enfermedad pericárdica, el ecocardiograma es la primera línea de imagen cuando se sospecha enfermedad pericárdica, que típicamente se presenta como derrame pericárdico. La resonancia magnética es el estándar de oro para la valoración del pericardio, ya que además da información del involucro miocárdico.

Por último, enfermedad valvular, como la endocarditis de Libman-Sacks, endocarditis trombótica no bacteriana resultante de complejos de inmunoglobulina y complemento.

El depósito en estructuras valvulares es una manifestación grave de LES, que se manifiesta más comúnmente como una asociación con síndrome antifosfolípidos.



Vasculitis sistémica

La vasculitis es una enfermedad sistémica identificada por una inflamación necrotizante no infecciosa de los vasos y puede ser idiopático (primario) o secundario causado por una condición subyacente. La patogénesis es pobremente comprendida, aunque los infiltrados inflamatorios perivasculares, la trombosis, la fibrosis y la formación de cicatrices caracterizan los rasgos histológicos. Dado que se desconoce la etiología de la vasculitis idiopática, la clasificación se basa en el tamaño del vaso: grande, mediano, pequeño y vasculitis de vasos variables. Este grupo heterogéneo de enfermedades representa un desafío importante en el diagnóstico y tratamiento. Los subtipos más comunes incluyen vasculitis de grandes vasos como arteritis de células gigantes y arteritis de Takayasu (TAK), poliarteritis nodosa de vasos medianos (PAN), enfermedad deKawasaki(KD) y vasculitis de vasos pequeños En las vasculitis de vasos variables no existe predilección por el tamaño del vaso; sin embargo, se han informado dos formas primarias, incluida la vasculitis de la enfermedadde Behcet y la vasculitis del síndrome de Cogan.

Las vasculitis sistémicas (VS) pueden afectar el miocardio, el pericardio, las estructuras valvulares y las arterias coronarias; sinembargo, se desconoce la prevalencia exacta. Un hecho relevante es la presencia de arterias coronarias con aterosclerosis acelerado y arrosariadas, muy frecuente en poliarteritis nodosa y kawasaki.


Miopatías inflamatorias

Las miositis o miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo de enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas caracterizadas por inflamación y debilidad del músculo esquelético que, cuando son graves,pueden provocar afectación faríngea,respiratoria o miocárdica. Los principales subgrupos de MII incluyen polimiositis, dermatomiositis, miopatía necrotizante inmunomediada, síndrome antisintetasa y miositis por cuerpos de inclusión. La inmunopatogénesis de las MII sugiere la participación tanto de la inmunidad innata como adaptativa y de mecanismos no inmunes,como el daño mitocondrial, el estrés celulary el metabolismo energético alterado. El haplotipo HLA 8.1 ha sido identificado como un importante factor de riesgo patogénico para la MII y es el factor de riesgo genético más fuerte conocido. Al igual que en otras SID, los glucocorticoides en dosis altas que suprimen la respuesta inflamatoria en la MII contribuyen aún más a los trastornos cardiometabólicos, incluidas la hiperglucemia, la dislipidemia y la hipertensión.

Aunque en gran medida no se han estudiado lo suficiente, pequeños estudios de cohortes han revelado un riesgo excesivode ASCVD en IIM similar a la AR, y se ha informado enfermedad cardíaca clínicamente evidente en hasta el 9% de los pacientes con MII en un registro de Euromiositis. En la MII, la prevalencia de ECV varía ampliamente entre el 6% y el 75%, lo que destacala heterogeneidad de la presentación de la enfermedad, y típicamente se manifiesta como miocarditis aguda y/o IC. La ECV asociada a IIM es probablemente multifactorial debido a la inflamación miocárdica directa, cofundada por factores de riesgo CV tradicionales, y es clínicamente evidente en el momento del diagnóstico o puede volver ser clínicamente evidente después del inicio del tratamiento,o incluso durante la remisión. Sin embargo,una revisión sistémica reciente observó afectación cardíaca subclínica en hasta el 50% de los pacientes con MII en imágenes cardíacas.


Esclerosis sistémica

La SSc es una enfermedad autoinmune heterogénea caracterizada por fibrosis tisular generalizada en múltipl organos, vasculopatía y desregulación de la enfermedad inmunitaria. Las manifestaciones cardíacas en la SSc pueden ser bastante variables y son causados por efectos fibróticos primarios en el miocardio y/o remodelación adversa secundaria causada por HP, enfermedad pulmonar intersticial o crisis renal por esclerodermia. A menudo no se reconoce hasta una etapa avanzada del curso de la enfermedad, estudios previos han estimado una prevalencia del 15% al 35% dependiendo de la técnica de diagnóstico empleaday cuando es clínicamente evidente,la afectación cardíaca se asocia con un aumento de casi 3 veces en la mortalidad. La patogénesis de la afectación cardíaca de la SSc se centra en una hipótesis vascular en la que la enfermedad coronaria microvascular produce una lesión recurrente por isquemia-reperfusión, que a su vez causa inflamación del miocardio, apoptosis de los cardiomiocitos y fibrosis de reemplazo.62 Defectosde perfusión miocárdicapuede observarse hasta en el 82% de todos los pacientes con SSc en reposo, después de ejercicioo después de estimulación con frío. Sin embargo, en ausencia de angina, las imágenes vasodilatadoras (dipiridamol, adenosina) no están actualmente indicadas para la detección sistemática de enfermedades microvasculares. pero puede ayudar a detectar alteaciones de la perfusión.



El daño miocárdico subclínico se puede encontrar con la ecocadiografía, además de la resonancia magética.



El ecocardiograma es el estándar de oro para el abordaje de la sospecha de hipertensión pulmonar.


Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica multiorgánica caracterizada por la acumulación a nivel de órganos de fagocitos mononucleares inflamatorios y linfocitos T

en formaciones granulomatosas no caseificantes. La fisiopatología de la sarcoidosis es multifactorial e implica una interacción compleja de sistemas inmunológicos desregulados, factores ambientales y predisposición genética. El iniciode la enfermedad suele ocurrir alrededor de los 25 a 45 años, aunque un segundo pico en mujeres>50

años potencialmente desencadenada por cambios hormonales posmenopáusicos.

Los granulomas pueden infiltrar cualquier sistema orgánico dando como resultado

en una gran variedad de presentaciones clínicas y cardíacas. Se ha informado en 5-10% de involucro cardiaco, manifestándose como miocardiopatía, arritmias o bloqueos auriculoventricular. El bloqueo auriculoventricular de alto grado es una presentación común hasta en el 42% de los pacientes; sin embargo, se ha reportado afectación valvular, cardiopatía isquémica, masas cardiacas.

El ecocardiograma es la única modalidad de imagen recomendada para la detección de pacientes con sarcoidosis extracardíaca. Los hallazgos en la CS pueden incluir disfunción sistólica y diastólica, anomalías del movimiento de la pared y adelgazamiento de la pared ventricular. Específicamente la infiltración del tabique basal puede provocar discinesia, acinesia o formación de aneurismas, lo que significa la presencia de inflamación del miocardio, cicatrices, y deterioro de la funciónmiocárdica.

CMR ofrece varias ventajas en la evaluación de CS, incluyendo su capacidad para proporcionar información detallada sobre la estructura, función y tejido del miocardio

caracterización .4 Además de los cambios morfológicos, incluido el adelgazamiento de la pared y los segmentos aneurismáticos, así como la presencia de fibrosis.


El uso de la PET cardíaca para la sarcoidosis cardíaca se recomienda en escenarios clínicos específicos e incluyen los siguientes: 1) bloqueo auriculoventricular avanzado e inexplicable en un individuo <60 años de edad; 2) taquicardia ventricular sostenida idiopática; 3) evidencia histológica de sarcoide extracardíaco; o 4) pacientes con un diagnóstico de CS actualmente en tratamiento. Idealmente, se debe realizar

una PET de cuerpo entero simultáneamente para detectar afectación extracardíaca.

Técnicas de imagen novedosas

TAC de coronarias e índice de atenuación de la grasa.

Perfusión por angioTAC.

Ecocardiografía de contraste

Resonancia magnética con flujo 4D

PET e imagen molecular


Conclusiones

Los avances en imágenes multimodales están revolucionando nuestra comprensión y manejo de la afectación cardíaca en los SID. Al proporcionar información precisa y detallada, las imágenes pueden guiar enfoques de medicina personalizada al adaptar las estrategias de tratamiento a cada paciente en función de las características específicas de su enfermedad y su respuesta a la terapia. El concepto de medicina personalizada basada en la precisión es prometedor para optimizar los resultados de los pacientes en los SID. En última instancia, un mayor refinamiento y avance de estas tecnologías existentes tienen el potencial de comprender la biología de la inflamación a nivel individual y guiar la medicina personalizada basada en la precisión. La investigación continua y la colaboración entre especialistas en imágenes y expertos en cardiorreumatología clínica son cruciales para seguir avanzando en estas tecnologías y traducirlas en beneficios clínicos para los pacientes con SID.


Dr. Tomás Miranda Aquino

Medicina Interna / Cardiología / Ecocardiografía adultos

Hospital Civil de Guadalajara "Fray Antonio Alcalde"

@Tomas_MA_Cardio


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