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Diagnóstico y manejo de los pacientes con hipertrofia VI: el rol de la imagen multimodal.

J Heart Fail. 2023 Aug 15. doi: 10.1002/ejhf.2997

La hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI) consiste en un aumento del espesor de la pared del VI. La hipertrofia del VI puede ser secundaria, en respuesta a una sobrecarga de presión o volumen, o primaria, es decir, no explicada únicamente por condiciones de carga anormales. La hipertrofia primaria del VI puede deberse a mutaciones genéticas o al depósito o almacenamiento de sustancias anormales en los espacios extracelulares o dentro de los cardiomiocitos (definida más apropiadamente como pseudohipertrofia).

La hipertrofia del VI es a menudo un precursor del desarrollo posterior de insuficiencia cardíaca. Las imágenes cardiovasculares desempeñan un papel clave en la evaluación de la hipertrofia del VI. La ecocardiografía, la técnica de imagen de primera línea, permite una evaluación integral de la función sistólica y diastólica del VI.

La resonancia magnética cardiovascular proporciona un valor añadido ya que mide con precisión los volúmenes y la masa del VI y del ventrículo derecho y caracteriza las propiedades del tejido miocárdico, lo que puede proporcionar pistas importantes para el diagnóstico final. Además, la gammagrafía con trazadores óseos se incluye en el algoritmo diagnóstico de la amiloidosis cardíaca. Una vez establecido el diagnóstico, los hallazgos de las imágenes pueden ayudar a predecir la evolución futura de la enfermedad e informar la terapia y el seguimiento.


La hipertrofia del VI se puede clasificar según el patrón de engrosamiento de la pared (simétrico versus asimétrico), la existencia de dilatación del VI (concéntrica versus excéntrica), y posiblemente basada sobre la aparición de hipertrofia del ventrículo derecho (VD). Además, el aumento del espesor de la pared del VI puede ser una respuesta compensatoria a condiciones de carga anormales, como en el corazón de los atletas, estenosis aortica severa o hipertensión arterial. En ocasiones no hay una causa de hipertrofia aparente o la hipertrofia es excesiva para el estimulo pro-hipertrofico. Si bien es util, esta distinción puede llegar a ser dificil considerando que ciertas mutaciones geneticas necesitan un gatillo ambiental como la hipertensión para convertirse en una MCH. Las directrices de 2014 de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) sobre MCH clasificaron muy bien las causas de la hipertrofia primaria del VI de la siguiente manera: mutaciones del gen de la proteína sarcomérica (40 – 60%), causas desconocidas (25 – 30%) y otras causas genéticas. y causas no genéticas (5 – 10%: errores congénitos del metabolismo, enfermedades neuromusculares, enfermedades mitocondriales, amiloidosis, hijos de madres diabeticas o inducida por drogas).

La identificación del engrosamiento de la pared del VI requiere el uso de

técnicas de imagen. La ecocardiografía es la técnica de primera línea, y permite una evaluación sofisticada de la función sistólica y diastólica y válvulas cardíacas. Los puntos fuertes de la resonancia magnética (CMR) incluye una medición más precisa de volúmenes y masa del VI y del VD, así como la caracterización del tejido miocárdico, que pueden proporcionar importantes pistas para el diagnóstico. En cuanto a otras técnicas de imagen, la gammagrafía con trazadores óseos, juega un papel esencial en el diagnóstico de la amiloidosis cardíaca. Una vez establecido el diagnóstico, los hallazgos por imágenes pueden ayudar predecir trayectorias futuras de enfermedades. Por ejemplo, la extensión de realce tardío con gadolinio (LGE) en CMR (en términos de cantidad total de LGE) se ha asociado con un peor resultado en la miocardiopatía hipertrófica y el realce tardío transmural con peor pronostico en amiloidosis cardíaca. Finalmente los estudios de imágenes en serie podrían proporcionar pistas sobre la evolución de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.


Hallazgos de imagen como herramientas de diagnósticas.


ECOCARDIOGRAMA.

Los hallazgos ecocardiográficos pueden ayudar a diferenciar la hipertrofia fisiológica de la patológica, y entre las diferentes las diferentes formas de hipertrofia. (Tabla 1).


RESONANCIA MAGNETICA CARDIACA.

La resonancia magnética cardiovascular proporciona una evaluación de la masa ventricular, el volumen de las cámaras, la función cardíaca, el patrón y distribución de la hipertrofía y la caracterización del tejido sin radiación ionizante. Permite una cuantificaciòn de la masa total e identificar los patrones inusuales de hipertrofia. Ademas puede detectar marcadores tempranos en portadores de mutaciones como criptas miocardicas, valva anterior de la válvula mitral elongada, trabeculas apicales anormales y volumenes ventriculares pequeños. (Figura 1).



Una combinación variable de secuencias de caracterización de tejidos puede ayudar a diferenciar distintos trastornos. El mapeo T1 nativo es útil para evaluar los cambios en el tejido miocárdico (tanto intracelular como extracelular) que aumentan con la presencia de edema, fibrosis, amiloidosis y disminuyen con el depósito de hierro o grasa. El mapeo ECV es un índice cuantitativo de la expansión del volumen extracelular, y ha sido validado frente a la histologia. Tanto el mapeo T1 nativo como el volumen extracelular (ECV) se encuentran incrementados en la MCH en especial en las regiones de mayor hipertrofia.

El mapeo T1 nativo tiene altos valores predictivos positivos y negativos en pacientes con sospecha de amiloidosis cardíaca. ECV representa

el mejor parámetro para cuantificar el amiloide y ha demostrado la mejor exactitud que otros parámetros de RMC.

En pacientes con enfermedad de Anderson-Fabry el acumulo intracelular de glucoesfingolipidos causa un típico acortamiento del tiempo de relajación T1 nativo que permite distinguir esta patología respecto a amiloidosis y MCH a pesar de que presenten características morfológicas similares. (Figura 2).

GAMMAGRAFIA.

La gammagrafía cardíaca con trazadores óseos es la única técnica cardíaca nuclear utilizada en la práctica clínica para establecer la etiología de hipertrofia del VI. El mecánismo por el cual la captación de radiotrazadores óseos marcados con 99mTc es mayor en la amiloidosis ATTr que en la amiloidosis AL no esta bien comprendido, aunque probablemente este relacionado con las microcalcificaciones en el corazón. La gammagrafía con trazadores óseos implica la administración intravenosa de 370 a 740 MBq de radiotrazador marcado con Tecnecio 99 seguida imagenes de tomografía computarizada por emisión monofotónica (SPECT) despues de 2-3 horas. La intensidad de la captación del radiotrazador puede ser analizada de forma visual o se utiliza la relación corazón-pulmón contralateral (H/CL). La clasificación de Perugini se basa en un análisis visual de la captación cardíaca en imagenes planares. (Figura 3). Una captación grado 2 ó 3 tiene una alta sensibilidad (>85%) para amiloidosis TTr pero una baja especificidad ya que la amiloidosis AL (hasta en el 30%) pueden mostrar una captación grado 1-2.


TOMOGRAFIA POR EMISION DE POSITRONES.

Varios trazadores han sido investigados para la amiloidosis cardíaca. Estos trazadores se unen a cualquier tipo de fibrilla de amiloide, aunque si parecen tener mayor afinidad para amiloidosis AL. (Figura 4).


TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA.

La TC cardíaca se realiza de forma rutinaria en pacientes remitidos a reemplazo valvular aórtico transcatéter. En una pequeña serie de casos, la medición del VEC (volumen extracelular) por TC y RMC correlacionaron.


INTEGRACION DE LA IMAGEN Y LOS HALLAZGOS CLINICOS.

El primer paso para realizar el diagnóstico en un paciente con hipertrofia del VI consiste en valorar los antecedentes personales y familiares. La edad en el momento del diagnóstico es un elemento importante. Por ejemplo, errores congénitos del metabolismo y los síndromes congénitos son mucho más comunes en recién nacidos o

bebés que en niños mayores o adultos, y ATTRwt-CA afecta mas a personas ancianas. Debemos excluir causas comunes de HVI, aunque debemos mantener en mente que pueden coexistir con cardiomiopatias primarias. Se debe detallar la historia familiar para identificar otros miembros de la familia con miocardiopatía conocida o sospechada u otros elementos, como antecedentes de muerte cardíaca súbita, insuficiencia cardíaca, trasplante de corazón, implantes de marcapasos o desfibrilador, accidente cerebrovascular en un individuo joven o enfermedad neuromuscular. El patrón de herencia nos puede dar pautas para sospechar ciertas etiologías. Una historia familiar negativa no descarta una etiología genética ya que pueden existir mutaciones de novo.

Un electrocardiograma anormal puede ser la única manifestación de una miocardiopatía. Un retraso progresivo en la conducción auriculoventricular o en el sistema His-purkinje es común en varias enfermedades genéticas como las laminopatías, enfermedades mitocondriales, enfermedades por depósito e infiltrativas.

La preexitación es común en enfermedades por depósito y algunos desordenes mitocondriales. Ondas T gigantes invertidas en las derivaciones precordiales o en las derivaciones inferolaterales son comunes en pacientes con MCH apical. Un voltaje extremadamente alto del QRS es común en las enfermedades por depósito. Un voltaje bajo es común en la amiloidosis aunque tiene una baja sensibilidad. Un patrón de pseudoinfarto puede estar presente en la MCH o en amiloidosis debido a la hipertrofia asimétrica o a cicatriz miocárdica.


HALLAZGOS DE IMAGEN PARA LA ESTRATIFICACION DE RIESGO.

Los hallazgos de las imágenes pueden ayudar a predecir trayectorias futuras de enfermedades y evolución de los pacientes. Esto ha sido ampliamente investigado sobre todo en MCH y amiloidosis. Tabla 2.


IMAGENES PARA TERAPIA Y TOMA DE DECISIONES. (tabla 3).


CONCLUSIONES Y PERSPECTIVAS FUTURAS.

Varios hallazgos de imágenes tienen un papel establecido en la diferenciación entre la respuesta fisiológica al ejercicio (corazón de atleta), la hipertrofia del VI secundaria a estímulos patológicos como la sobrecarga de presión o trastornos cardíacos primarios, y en la identificación de la enfermedad específica. Los avances recientes en ecocardiografía, RMC y medicina nuclear, así como su mayor accesibilidad, permiten una evaluación precisa de los volúmenes, el espesor, la función sisto/diastólica y la caracterización no invasiva de los tejidos ventriculares. En particular, la RMC y la medicina nuclear, gracias a su capacidad para proporcionar información crucial sobre la caracterización de los tejidos, suelen ser capaces de reemplazar (o guiar) la biopsia endomiocárdica invasiva.

Por otro lado, las imágenes avanzadas del miocardio siempre deben interpretarse e integrarse con información clínica, electrocardiográfica, genética y de laboratorio, y la biopsia endomiocárdica aún es necesaria para enfermedades infiltrativas/de almacenamiento específicas. Aún así, existen varias zonas grises en la aplicación óptima de los hallazgos de las imágenes; muchas aplicaciones potenciales de las técnicas de imágenes tienen evidencia de respaldo limitada o pueden preverse en base a consideraciones teóricas, en ausencia de estudios específicos.

En conclusión, un enfoque clínico y de imagen integrado parece ser esencial para guiar el diagnóstico, distinguir los diferentes fenotipos hipertróficos al desentrañar etiologías subyacentes específicas, así como predecir el pronóstico del paciente y garantizar un manejo terapéutico personalizado.


Moura B, Aimo A, Al-Mohammad A, Keramida K, Ben Gal T, Dorbala S, Todiere G, Cameli M, Barison A, Bayes-Genis A, von Bardeleben RS, Bucciarelli-Ducci C, Delgado V, Mordi IR, Seferovic P, Savarese G, Čelutkienė J, Rapezzi C, Emdin M, Coats A, Metra M, Rosano G. Diagnosis and management of patients with left ventricular hypertrophy: Role of multimodality cardiac imaging. A scientific statement of the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail. 2023 Aug 15. doi: 10.1002/ejhf.2997. Epub ahead of print. PMID: 37581253.

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