State-of-the-Art Imaging of Infiltrative Cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association
Circ Cardiovasc Imaging. 2023;16:e000081. DOI: 10.1161/HCI.0000000000000081
Las miocardiopatías infiltrativas comprenden un amplio espectro de condiciones heriditarias o adquiridas causadas por el depósito de sustancias anormales dentro del miocardio (ej amiloidosis, enfermedad de Fabry, sarcoidosis, hemocromatosis, entre otros).
El incremento del grosor miocárdico, la inflamación, la disfunción microvascular y fibrosis son procesos patológicos comunes que llevan a incremento en presiones de llenado, dilatación de cavidades y alteraciones en el sistema de conducción.
Las miocardiopatías infiltrativas son frecuentemente diagnosticadas tardiamente o mal catalogadas como otras condiciones más frecuentes como miocardiopatía hipertrofica, enfermedad cardiaca hiprtensiva, isquemia o otras formas de cardiopatías no-isquémicas.El diagóstico preciso es crítico ya que las características clínicas, metodos diagnósticos y el tratamiento varían significativamente basado en el tipo de sustancia depositada.
Los avances en la imagen no invasiva permiten un diagnóstico temprano y preciso, eliminando la necesidad de realizar biopsias endomiocárdicas en la mayoría de los casos.
Esteo documento discute el rol del ecocardiograma, PET, SPECT y resonancia magnética cardiaca en el diagnóstico, pronóstico y respuesta al tratamiento de miocardiopatías infiltrativas.
Aspectos generales por imagen:
El ecocardiograma es la primera línea en la evaluación de la estructura y función cardiaca, esto es por su alta resolución espacial y temporal, portabilidad, costo-efectividad y ausencia de radiación ionizante. Además de poder evaluar el grosor de pared y la función sistólica, el ecocadiograma puede evaluar la función diastólica y valorar la fisiología restrictiva. El uso de speckle tracking y doppler tisular permiten valorar la disfunción miocárdica subclínica. La disminución del strain longitudinal frecuentemente precede a la disminución de la fracción de expulsión. La disfunción diastólica suele ser el primer hallazgo de las miocardiopatías infiltrativas, la aurícula izquierda se dilata gradualmente debido al incremento en las presiones de llenado. La dilatación auricular con ventrículos no dilatados y función normal o casi normal es un hallazgo temprano en la mayoría de estas enfermedades infiltrativas.
La cardioresonancia magnética (CRM) tiene la capacidad de caracterizar el tejido miocárdico y de cuantifica la extensión de anormalidades miocárdicas. El protocolo por CRM debería incluir secuencias de cine en eje corto y largo para cuanrificar los volúmenes ventriculares, la masa y función cardiaca. El reforzamiento tardío por gadolíneo, mapeos en T1 para valorar el volumen extracelular, T2 para valorar edema y T2* para valorar la sobrecarga de hierro. El mapeo paramétrico por CRM tiene gran urilidad en el diagnóstico de miocardiopatías infiltrativas, particularmente en pacientes con amiloidosis.
La imagen con PET-FDG es de utilidad para valorar áreas de inflamación. Además, las áreas de perfusión anormal en ausencia de enfermedad arterial coronaria pueden representar áreas de disfunción microvascular.
El SPECT utilizando radiotrazadores con avides por el hueso como el Tecnesio y los pirofosfatos se usa rutinariamente para la evaluación de amiloidosis transtiretina debido a su alta sensibilidad y especificidad.
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