La respuesta correcta es la letra E) Harmatoma cardiaco.
Las imágenes del ecocardiograma transesofágico demostraron una masa ecogénica homogénea en la pared anterolateral del ventrículo izquierdo (Figura 1 y 2).
Figura 1.
Figura 2.
La masa se confirmó en un examen posterior de resonancia magnética cardiaca, que demostró una neoplasia que medía 1.6 x 1.3 x 1.9 cm a lo largo de la pared anterolateral del ventrículo izquierdo, ubicada excéntricamente hacia la cara subendocárdica, protruyendo parcialmente hacia la cavidad del ventrículo izquierdo (Figura 3). Las características de la masa en la resonancia magnética fueron inespecíficas, y el diagnóstico diferencial incluyó etiologías tanto benignas como malignas. La tomografía computarizada cardíaca demostró que la masa no contenía ninguna calcificación y no envolvía ni involucraba directamente a ninguna de las principales ramas arteriales coronarias (Figura 4).
Figura 3. Resonancia magnética.
Figura 4. Tomografía cardiaca.
Posteriormente se realizó tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa, en un intento de diferenciar la etiología benigna de la maligna. Este estudio reveló un aumento leve e inespecífico de la actividad de fluorodesoxiglucosa en la masa cardíaca, con un valor de captación estándar de 1.7 y sin actividad anormal de fluorodesoxiglucosa en otras partes del cuerpo. La biopsia de la masa se realizó bajo guía ecocardiográfica (vídeos 1 y 2), con detección de miocardio normal en la revisión patológica de la muestra, pero no se pudo realizar un diagnóstico de tumor específico.
Video 1.
Video 2.
Debido a que la etiología permaneció indeterminada y no se pudo excluir la malignidad, la masa se resecó quirúrgicamente, con el diagnóstico patológico final de hamartoma cardíaco (Figura 5).
Figura 5.
La presentación clínica del hamartoma cardíaco es variable y puede variar desde asintomático hasta arritmia, disnea, síncope, y muerte súbita. El ventrículo izquierdo es la ubicación más común de los hamartomas cardíacos. Se ha informado de una morfología tanto bien circunscrita como mal definida. En el análisis patológico, los hamartomas cardíacos se caracterizan por hipertrofia de miocitos y desorden de miocitos. Otras características variables incluyen fibrosis intersticial, tejido adiposo intersticial, vacuolización focal de miocitos, arterias de paredes gruesas y vénulas dilatadas. Distinguir el hamartoma de otras entidades, como la miocardiopatía hipertrófica focal, el fibroma, el rabdomioma, el angiosarcoma y el hemangioma, puede resultar complicado.
La ecocardiografía, la tomografía computarizada cardíaca y la resonancia magnética pueden demostrar la ubicación y el tamaño precisos de los hamartomas cardíacos, pero es difícil realizar un diagnóstico prospectivo porque la apariencia de las imágenes no es patognomónica y la literatura sobre imágenes médicas asociada se compone predominantemente de un pequeño número de informes de casos. Ecocardiográficamente los hamartomas aparecen bien circunscritos y ligeramente más brillantes que el miocardio normal circundante. En el examen por tomografía computarizada, los hamartomas demuestran realce y ausencia de calcificación. La apariencia de la resonancia magnética es de una señal hiperintensa en imágenes con ponderación T2, una señal isointensa en imágenes con ponderación T1 y un realce ávido en imágenes poscontraste de fase temprana y tardía (en contraste un fibroma aparece con una señal hipointensa y con calcificación en imágenes con ponderación T2 y con señal isointensa comparada con el miocardio en imágenes con ponderación T1). Sin embargo, si una masa cardíaca focal se parece mucho al miocardio normal en cuanto a la intensidad de la señal en todas las secuencias de la RM, se debe considerar un hamartoma cardíaco en el diagnóstico diferencial, además de la forma focal de miocardiopatía hipertrófica. Por otro lado, el rabdomioma cardíaco es el tumor cardíaco benigno más común que se encuentra en niños pequeños. La mayoría de estos pacientes, hasta el 50%, presentan signos o antecedentes familiares de esclerosis tuberosa. Estas raras neoplasias tienen una consistencia sólida y homogénea de color blanco, a menudo, son acuosas y brillantes, con escasa calcificación en la superficie de corte. Microscópicamente, la presencia de células grandes con vacuolas que contienen glucógeno (células araña) es patognomónica.
Bibliografía:
Abuzaid AS, Gakhal M, Montgomery E, et al. Cardiac Hamartoma: A Diagnostic Challenge. CASE (Phila). 2017 Apr; 1(2): 59–61. https://doi.org/10.1016%2Fj.case.2017.01.014