ANTECEDENTES La miocardiopatía hipertrófica apical es una variante distinta caracterizada por una hipertrofia predominante del vértice del ventrículo izquierdo.
OBJETIVOS Este estudio buscó describir las características de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica apical y desarrollar una puntuación de riesgo para ellos.
MÉTODOS Se incluyeron 462 pacientes (de 58 a 15 años de edad, 68% varones) con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica apical. El criterio de valoración principal fue la muerte, la descarga adecuada del desfibrilador o la necesidad de trasplante cardíaco. Se consideraron las variables que mostraban una posible asociación con el criterio de valoración compuesto para desarrollar una puntuación de riesgo específica para miocardiopatía hipertrófica apical.
RESULTADOS Al inicio del estudio, el 67% de los pacientes eran asintomáticos y el 69% no tenía factores de riesgo de muerte súbita. En la ecocardiografía, la fracción de eyección media del ventrículo izquierdo, el índice de volumen auricular izquierdo y la presión sistólica del ventrículo derecho fueron del 64% +-8%, 36+- 15 ml/m2 y 32+- 10 mmHg, respectivamente, y 51 (11%) demostraron un aneurisma apical. La resonancia magnética cardíaca basal, realizada en 246 (53%) pacientes, demostró un realce tardío de gadolinio en 170 (71%) pacientes (porcentaje medio del 4,9%+- 6,6%). A los 6.3 +-4.8 años de edad, los eventos compuestos ocurrieron en 80 (17%, muerte en 62 [13%]) pacientes. La puntuación de riesgo específica de miocardiopatía hipertrófica apical, que incorpora la edad, el aneurisma apical, el índice de volumen auricular izquierdo, la creatinina sérica y la presión sistólica del ventrículo derecho, demostró una buena discriminación (estadística C =0.75) con una relación esperada a observada de 1.02 y una pendiente de calibración de 0.91. La puntuación de riesgo osciló entre 0 y 8 puntos, y una puntuación más alta se asoció con una mayor cantidad de eventos compuestos.
CONCLUSIONES La miocardiopatía hipertrófica apical (aHCM) constituyó el 6,8 % de nuestra cohorte total de miocardiopatía hipertrófica, con una tasa de eventos compuesta del 2,8 %/año. La puntuación de riesgo de miocardiopatía hipertrófica apical proporcionó una buena discriminación para predecir el punto final primario compuesto, y una puntuación más alta se asoció con una mayor tasa de eventos.
El presente estudio describe las características de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica apical evaluados en nuestra institución de atención terciaria. Además, describimos los resultados a largo plazo de estos pacientes y desarrollamos una puntuación de riesgo específica para la miocardiopatía hipertrófica apical. Dos tercios de la muestra del estudio eran hombres y los pacientes también tenían una alta proporción de factores de riesgo cardiovascular establecidos, como hipertensión, diabetes mellitus e hiperlipidemia. Además, el 40 % de los pacientes tenía antecedentes de al menos un episodio de FA al inicio y solo el 26 % de los pacientes recibía una terapia anticoagulante adecuada. La gran mayoría (69 %) de los pacientes no tenía factores de riesgo de MSC según ACC/AHA o se encontraban en la categoría de riesgo de MSC más baja de la ESC (86 %) y el 17 % tenía un desfibrilador automático implantable.
Curiosamente, las ondas T gigantes solo se observaron en el 10% de nuestra cohorte, similar a Klarich et al con el 11%5 pero mucho más bajo que otros estudios (donde se reportoel 47%-100%).
Se observó aneurisma apical en 51 (11%) pacientes. En el subgrupo de pacientes que se sometieron a una RMC, se observó al menos algún LGE en el 71%, con un porcentaje medio de LGE de 4.9 +-6.6 y 17 (7%) y 70 (28%) pacientes demostraron LGE significativo (definido como mayor o igual al 15% de la masa del VI, respectivamente). Se identificaron 23 aneurismas apicales adicionales durante el seguimiento. No está claro si esto refleja aneurismas de nueva formación frente a un mejor reconocimiento debido a una mejor imagenología. Además, no hay datos concluyentes sobre el uso rutinario de anticoagulación en pacientes con aneurismas apicales documentados.
A diferencia de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva, en los que la sintomatología está impulsada principalmente por la obstrucción dinámica del TSVI y la insuficiencia mitral concomitante, los pacientes con miocardiopatía hipertrófica apical representan un subconjunto único en el que la sintomatología está impulsada principalmente por disfunción diastólica, angina microvascular, lusitropía deteriorada y cavidad del VI pequeña. Sin embargo las guias actuales no diferencian entre estos dos subtipos (obstructiva VS no obstructiva), especialmente apical en terminos de estratificaòcin del riesgo. Por lo cual buscamos establecer los desenlaces a largo plazo de la MCH apical con un score de riesgo solo para pacientes con MCHa.
La puntuación de riesgo específica de aHCM consideró características únicas que se asocian con resultados adversos en tales pacientes, impulsadas predominantemente por disfunció diastólica, tamaño pequeño de la cavidad del VI, lusitropía anormal y aneurisma apical (probablemente impulsado en parte por aumento de la presión en la cavidad media del VI). Estas caracteristicas incluyeron edad, volumen indexado de AI, PS del VD y formacion de aneurisma apical. De hecho, la puntuación de riesgo actual de miocardiopatía hipertrófica apical proporciona un pronóstico mejorado para eventos compuestos a largo plazo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica apical en comparación con la proporcionada por las herramientas de estratificación de riesgo de ACC/AHA o ESC que no fueron desarrolladas para este subgrupo específico de pacientes con miocardiopatía hipertrófica apical.
Si bien inicialmente se pensó que la miocardiopatía hipertrófica apical era una enfermedad benigna sin mayor riesgo de mortalidad, estudios recientes han demostrado tasas de mortalidad del 0,5 % al 4,8 %.
La puntuación de riesgo actual de miocardiopatía hipertrófica corrobora muchos de los hallazgos de estudios anteriores. Además, en un subconjunto más pequeño, también sugiere que el porcentaje de LGE y el NT-ProBNP podrían tener una utilidad pronóstica incremental. Con base en el conjunto de evidencia disponible hasta el momento, es importante reconocer que los pacientes con miocardiopatía hipertrófica apical no tienen un pronóstico benigno y deben someterse a una caracterización fenotípica y una estratificación del riesgo diligentes.
El presente estudio informa sobre las características y los resultados de una de las cohortes más grandes de miocardiopatía hipertrófica apical en la población occidental. Constituyeron el 6,8 % de nuestra cohorte general de miocardiopatía hipertrófica con una tasa de eventos compuesta del 2,8 %/año. Si bien la nueva puntuación de riesgo específica de miocardiopatía hipertrófica apical proporcionó una buena discriminación para predecir el punto final compuesto, se necesitan estudios futuros para evaluar validación externa de la puntuación de riesgo, junto con la incorporación de nuevos marcadores de laboratorio y de imágenes como LGE.
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