La miocardiopatía hipertrófica (MCH) se presenta muy comúnmente como hipertrofia septal acompañada de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) debido al movimiento anterior sistólico de la válvula mitral. Las variantes menos comunes ocurren en pacientes con engrosamiento de la pared solo a nivel del ápex, mientras que algunos otros presentan engrosamiento del ápex y a nivel medio ventricular. Los pacientes con engrosamiento a nivel medio del ventrículo izquierdo (VI) pueden desarrollar obstrucción medio ventricular, una variante poco común pero a menudo muy sintomática de la MCH, especialmente cuando se asocia con dilatación y disfunción sistólica de los segmentos apicales. En pacientes con MCH, los aneurismas apicales acinéticos se asocian con taquicardia, insuficiencia cardíaca, trombos apicales y mortalidad prematura. El mecanismo de remodelación del aneurisma apical es incierto, pero la obstrucción medioventricular grave podría ser la causa al producir un desajuste de la poscarga e isquemia. A pesar de la obstrucción en los aneurismas apicales, las velocidades registradas a través del estrechamiento del VI medio suelen ser bajas o inexistentes. Investigadores han planteado como hipótesis que en los pacientes con aneurismas apicales acinéticos, las velocidades bajas o nulas del VI a nivel medio se deben al cese casi total o completo del flujo sistólico a través del cuello del VI medio que obstruye. El reconocimiento y diagnóstico de esta obstrucción avanzada del VI medio por los hallazgos ecocardiográficos es esencial.
En la figura 1 se observan los hallazgos ecocardiográficos en un paciente con MCH con aneurisma apical acinético y obstrucción grave del VI medio. (A) Vista apical de cuatro cámaras con contraste ecocardiográfico, en diástole. (B) Vista apical de cuatro cámaras en sístole, que muestra un marcado estrechamiento de la cavidad del VI medio (flechas rojas) y un aneurisma apical acinética (puntas de flecha amarillas). (C) Espectro Doppler con doppler pulsado del ventrículo izquierdo medio desde la vista apical de cuatro cámaras que muestran la ausencia de velocidades altas y un "signal void" durante la mesosístole (flechas blancas). El "signal void" es causado por el cese completo del flujo a través de la obstrucción muscular muy severa en el ventrículo izquierdo medio. El vacío de la señal es seguido, después de la segunda flecha blanca, por un jet paradójico que sale del aneurisma en diástole y se aleja del transductor. Esta ultima es sangre que escapa del aneurisma al principio de la diástole, después de que el cuello se haya relajado. El jet paradójico es un epifenómeno; el evento principal es el atrapamiento de sangre en la mesosístole (manifestado en el Doppler por el "signal void") causado por la obstrucción completa del VI medio. Por lo tanto, el "signal void" en el Doppler durante la sistole y el jet paradójico diastólico son lados diferentes de la misma fisiopatología.
Figura 1. Hallazgos ecocardiográficos en un paciente con MCH con aneurisma apical acinético y obstrucción grave del VI medio. En el Doppler se observa "signal void".
Figura 2. El "signal void" observado tanto con doppler pulsado y continuo se correlaciona con la obstrucción medio ventricular del VI en la ventrigulografía.
Figura 3. MCH con obstrucción medio apical pero sin alteraciones en el engrosamiento parietal apical. Se observa con Doppler la presencia de un gradiente intraventricular pero NO se observa "signal void".
Se ha propuesto una hipótesis de la progresión temporal de la MCH con obstrucción medioventricular y aneurisma apical. Los cambios van desde lo observado en la fase inicial donde se produce hipertrofia del VI en su segmento medio y vaciamiento sistólico completo hasta la fase final donde se observa obstrucción del VI medio y velocidad alta mas una aneurisma apical acinética con presencia de obstrucción medioventricular con baja velocidad ("signal void") a pesar de la presencia de obstrucción profunda del VI medio (Figura 4).
Figura 4. Evolución temporal propuesta para la MCH con obstrucción medioapical y aneurisma apical.
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