La disyunción del anillo mitral (MAD), una separación entre la aurícula izquierda/anillo valvular mitral y el miocardio ventricular izquierdo, se observa con frecuencia en pacientes con prolapso arrítmico de la válvula mitral. Aunque existe una asociación entre la MAD y las arritmias ventriculares, se sabe poco sobre la identificación de individuos con alto riesgo. Las imágenes multimodales, que incluyen ecocardiografía, tomografía computarizada, resonancia magnética cardíaca y tomografía por emisión de positrones, pueden desempeñar un papel importante tanto en el diagnóstico como en la estratificación del riesgo de la MAD. Debido a la escasez de datos, la toma de decisiones clínicas en un paciente con MAD es un desafío y sigue siendo en gran medida empírica. Aunque la MAD en sí puede corregirse quirúrgicamente, la prevención y el tratamiento de las arritmias asociadas pueden requerir terapia médica, ablación con catéter y un desfibrilador automático implantable. Se requieren datos prospectivos para definir el papel de los desfibriladores automáticos implantables, la ablación con catéter dirigida y la corrección quirúrgica en pacientes seleccionados en riesgo.
El prolapso de la VM es la principal causa de IM primaria, con una prevalencia entre 2-3% en la población general. El pronóstico de los pacientes con MVP generalmente está determinado por la presencia y la gravedad de la IM y sus consecuencias, pero generalmente es favorable cuando se realiza cirugía en el tiempo adecuado. Sin embargo en un pequeño subgrupo de pacientes con prolapso de la VM es asociado con un mayor riesgo de arritmias ventriculares malignas y muerte súbita cardíaca, independientemente del grado de IM, lo que sugiere la presencia de un fenotipo de prolapso de la VM arrítmico. La disyunción anular mitral (MAD), definida como una separación clara entre el anillo de la válvula mitral/aurícula izquierda y el miocardio del ventrículo izquierdo (VI), está presente con frecuencia en pacientes con MVP arrítmico.
Se postula que la MAD conduce a una movilidad excesiva del aparato valvular mitral (VM), lo que a su vez provoca tracción en los músculos papilares y el miocardio ventricular izquierdo posterobasal, sirviendo como desencadenante de arritmias ventriculares. Esta mayor tracción provoca lesiones mecánicas repetitivas en el miocardio, activando las vías de apoptosis e induciendo fibrosis del músculo papilar y del VI (el sustrato y un desencadenante que provocan posdespolarizaciones tempranas, que pueden conducir a complejos ventriculares prematuros (CVP), arritmias ventriculares y muerte subita.
Las imágenes multimodales, incluidas la ecocardiografía y la resonancia magnética cardíaca (RMC), pueden desempeñar un papel importante en el diagnóstico y la estratificación del riesgo de la disyunción anular y han demostrado ser útiles para dilucidar los mecanismos subyacentes de las arritmias ventriculares en estos pacientes. Aunque existe un creciente interés en la entidad de la MAD, se sabe poco sobre la identificación y el tratamiento de los pacientes que tienen un mayor riesgo de un evento arrítmico ventricular. En esta revisión, proporcionamos un resumen de los informes publicados actualmente sobre la MAD y exploramos el papel de las imágenes multimodales en el diagnóstico y la estratificación del riesgo de los pacientes con MAD. Posteriormente, proporcionamos una descripción general de un enfoque de detección clínica para individuos que podrían estar en riesgo de arritmias ventriculares. Finalmente, concluimos con un resumen de la evidencia más actualizada para el manejo de estos pacientes.
PATOLOGIA DE LA DISYUNCION DEL ANILLO MITRAL.
La función adecuada de la válvula mitral requiere la integridad estructural y
fisiológica de todos los componentes del complejo de la válvula mitral, incluidos los velos, las cuerdas mitrales, el anillo mitral, los músculos papilares y el VI. Histológicamente, la acumulación de proteoglicanos es la causa más
común de PVM, lo que provoca redundancia de velos, elongación de las cuerdas mitrales y dilatación anular. Aunque estos hallazgos pueden explicar la mayor incidencia de insuficiencia mitral y complicaciones mecánicas en pacientes con PVM, la patogenia de las arritmias ventriculares y la muerte súbita cardíaca se explica menos bien por estas anomalías. El anillo mitral no representa un anillo rigido por completo sino más bien una estructura compleja en forma de D que consta de componentes de tejido fibroso, muscular y adiposo. Los estudios histológicos han demostrado que una estructura fibrosa, similar a un cordón, sostiene la valva mitral posterior, pero que es discontinua, lo que permite que la valva posterior se inserte directamente en la cresta del miocardio del VI. La separación de la unión de la VM a la pared auricular en las imágenes cardíacas se conoce como MAD (figura 1). En muchos casos, esta aparente separación puede atribuirse a que la valva posterior de la VM se apoya en la pared auricular izquierda durante la sístole, un fenómeno que se ha denominado “pseudo-MAD”.
PAPEL DE LA IMAGEN MULTIMODAL EN LA DISYUNCION DEL ANILLO MITRAL.
ECOCARDIOGRAFÍA.
La MAD se puede visualizar en la ecocardiografía transtorácica y transesofágica tanto bidimensional (2D) como tridimensional (3D) (Figura 2). La distribución de la MAD a lo largo del anillo mitral puede ser bimodal (segmento P1/P3) o distribuida de manera más uniforme a lo largo del anillo (P1-P3) y, por lo tanto, solo se puede diagnosticar en la mayoría de las personas en la ecocardiografía 2D cuando se utilizan planos de imagen estándar. (figura 3).
Debido a la profunda alteración de la arquitectura del VI y la VM, no es sorprendente que la MAD provoque una serie de anomalías dinámicas y mecánicas. El prolapso de la VM y MAD se asocian con un movimiento de curvatura del anillo mitral posterior, que se puede ver claramente en la ecocardiografía, y que ha mostrado una correlación
lineal con la longitud de MAD en un estudio de imágenes de CMR, lo que sugiere que desempeña un papel importante en la patofisiologia de este fenomeno.
Junto con la definición de la presencia y extensión de MAD, se debe describir el mecanismo y la gravedad de la RM coexistente (que no se correlaciona con la presencia de MAD). Consecuencias posteriores de la insuficiencia mitral (es decir, dilatación de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo y disfunción) son importantes para la evaluación preoperatoria. Algunos pacientes con MAD, pero no todos, corren el riesgo de sufrir arritmias potencialmente mortales. Un documento de consenso reciente ha propuesto estrategias de estratificación del riesgo. (ILUSTRACIÓN CENTRAL).
RESONANCIA MAGNÉTICA CARDÍACA.
La resonancia magnética cardíaca es muy adecuada para evaluar el anillo mitral y para caracterizar la disyunción del anillo mitral. Los planos de imagen pueden prescribirse en cualquier dirección, la resolución de los tejidos blandos es alta y
su adquisición no está limitada por el hábito corporal. De manera importante, la RMC también puede detectar la presencia de fibrosis de reemplazo del VI a nivel de los músculos papilares o del miocardio del VI adyacente, lo que tiene implicaciones pronósticas. La extensión y distribución de la afectación anular en MAD se puede determinar con CMR escaneando una serie de segmentos (Figura 4).
La CMR es actualmente el estándar de oro no invasivo para la cuantificación de la cámara cardíaca y se ha aplicado para investigar la estructura y función del VI en pacientes con MAD. El mecanismo de la hipertrofia basal del VI en la MAD aún se desconoce, pero puede estar relacionado con cambios energeticos en el miocardio en respuesta a la tracción repetitiva. También se ha observado un aumento del volumen extracelular en pacientes con MAD, aunque no se ha realizado una comparación directa entre pacientes con MVP con y sin MAD. (Figura 5).
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA.
Aunque la MAD se evalúa más comúnmente con ecocardiografía y CMR,
la evaluación de la prevalencia real y la extensión de la MAD según estas modalidades de imagen sigue siendo en gran medida desconocida debido a la falta de datos 3D
completos sobre la distribución de la MAD en ausencia de otra patología cardíaca. Debido a que la tomografía computarizada (TC) tiene la resolución espacial más alta, tiene el potencial de revelar MAD milimétrica, que puede no ser detectable con otras técnicas de imagen (es decir, ecocardiografía y CMR) (Figura 6).
TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRÓN. Hasta hace poco, se desconocía si también hay cambios detectables en el metabolismo miocárdico que acompañan
al desarrollo de fibrosis en pacientes con PVM y MAD. En un estudio prospectivo de pacientes con PVM, IM significativa y contracciones ventriculares prematuras, se utilizó una tomografía por emisión de positrones /RMC híbrida para caracterizar la
carga y distribución de la captación de 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG) (un marcador sustituto de la inflamación miocardica) y realce tardío con gadolinio. Su captación fue detectada en 17 de 20 pacientes (85%) (figura 7).
Estos indicadores de inflamación y fibrosis miocárdica también se encontraron en pacientes asintomáticos con insuficiencia mitral significativa sin ninguna indicación
para cirugía de VM, lo que sugiere una asociación entre el MVP arrítmico y la inflamación miocárdica.
ASOCIACIÓN DE MAD CON REMODELACIÓN DEL VI.
Los pacientes con PVM y MAD presentan cambios estructurales que son diferentes a los de los pacientes con PVM, pero no MAD. Esto incluye la remodelación del VI, con dimensiones del VI mayores (desproporcionadas en relación con el grado de IM) que no esta relacionado con la edad. El desprendimiento anular también puede inducir atrofia y/o fibrosis del VI a nivel de la pared posterobasal, lo que podría promover aún más la remodelación del VI y permitir una remodelación permanente y adversa del VI inducida por MAD.
ASOCIACIÓN DE MAD CON ARRITMIAS VENTRICULARES.
Las arritmias que se han relacionado con el MVP varían desde bradicardia hasta arritmias ventriculares malignas, que causan MS. La MS cardiaca por MVP es baja, con estimaciones que oscilan entre el 0,2% y el 4%. El amplio rango publicado sobre la prevalencia de muerte súbita cardíaca en el MVP se debe, al menos en parte, a las variaciones en la definición de muerte súbita cardíaca. Un estudio reciente, prospectivo, continuo y de monitoreo cardíaco a largo plazo mostró que las tasas de incidencia anual de arritmias ventriculares graves (incluidos paro cardíaco abortado, fibrilación ventricular, terapia con desfibrilador cardioversor implantable (DAI) apropiada o abortada, taquicardia ventricular sostenida o taquicardia ventricular no sostenida con inestabilidad hemodinámica) fueron tan altas como 4% en pacientes con prolapso de la VM arritmogenico sin eventos severos previos.
Los mecanismos importantes de las arritmias malignas en pacientes con MVP incluyen hipertrofia miocárdica regional y fibrosis, así como fibras de Purkinje que se
activan por el estiramiento mecánico. La fibrosis miocárdica del VI puede causar inestabilidad eléctrica y actuar como un substrato de arritmias ventriculares. Un estudio reciente ha demostrado que la fibrosis miocárdica inferolateral detectado por mapeo T1 en CMR correspondió a inversión de onda T en las mismas áreas en pacientes con MVP arrítmico. Por lo tanto, la fibrosis miocárdica puede ser la causa subyacente de las anomalías eléctricas observadas en el electrocardiograma de superficie (Figura 8). No solo la fibrosis focal, sino también la difusa de la pared lateral,
se ha asociado con arritmias ventriculares.
El desplazamiento máximo de la valva desde el miocardio del VI en el PVM se ha denominado “billowing excursion" y se encontró que está independientemente asociada con la arritmia ventricular. Una longitud de MAD >8.5 mm es un fuerte predictor de TVNS. (Figura 10).
MANEJO Y SEGUIMIENTO DEL PACIENTE: PERSPECTIVAS FUTURAS SOBRE LAS INTERVENCIONES TERAPÉUTICAS.
CURSO NATURAL DE LA ENFERMEDAD. Lamentablemente, el conocimiento sobre la evolución de la MAD a lo largo del tiempo sigue siendo en gran parte desconocido. Anormalidades del anillo mitral a menudo preceden al desarrollo de una RM significativa en el MVP, lo que sugiere una patología del anillo como el común denominador. En pacientes sin arritmias ventriculares graves en el momento del diagnóstico de MVP, aquellos con MAD tienen mayor riesgo de desarrollar arritmias significativas durante el seguimiento. Según el estudio de Essayagh et al., casi un tercio de los pacientes con MAD pero sin arritmias ventriculares al inicio desarrollaron arritmias significativas (definidas como taquicardia ventricular, ablación por taquicardia ventricular o contracciones ventriculares prematuras, inserción de DAI y muerte súbita cardíaca) a los 5 años de seguimiento. Lo cual incremento al 58% a los 10 años de seguimiento. Aunque el desarrollo de arritmias ventriculares es progresivo y se acumula con el tiempo, la MAD no parece estar asociada con un exceso de mortalidad dentro de los primeros 10 años después del diagnóstico (Figura 11). Por el contrario, una vez que ocurren las arritmias ventriculares (a menudo años después del diagnóstico inicial de MVP y MAD) ellas estan asociadas independientemente con el aumento en la mortalidad.
MONITOREO DE ARRITMIAS VENTRICULARES.
Dado que las arritmias ventriculares suelen surgir solo a largo plazo, el monitoreo del ritmo debe repetirse durante el seguimiento. La frecuencia de detección o
institución de una intervención terapéutica para arritmias ventriculares debe basarse en los síntomas, el monitoreo Holter, la gravedad de la arritmia ventricular
detectada en el monitoreo Holter y la presencia de otros marcadores de riesgo de “MVP arrítmico” (Ilustración central). En ausencia de arritmias ventriculares y cuando la MAD no es parte de un fenotipo de MVP arrítmico, la monitorización Holter puede ser
episódica. En ausencia de arritmias ventriculares, pero cuando la MAD es parte de un fenotipo de MVP arrítmico, la monitorización Holter debe realizarse
con frecuencia (p. ej., anualmente), aunque la frecuencia exacta
sigue siendo incierta. Por el contrario, está indicada una intervención terapéutica inmediata en presencia de arritmias ventriculares graves, como taquicardia ventricular rápida, especialmente cuando estas arritmias estan asociadas con sincope o presincope. En el contexto de MVP con MAD y sospecha de arritmias ventriculares, el papel de las pruebas electrofisiológicas se desconoce, pero no se debe utilizar para reemplazar el monitoreo con Holter o el "loop recorder" cuando buscan arritmias ventriculares. Las pruebas electrofisiológicas tampoco se deben utilizar de manera rutinaria para la estratificación del riesgo.
TRATAMIENTO.
Debido a la escasez de datos, la toma de decisiones clínicas en un paciente con MAD es un desafío y sigue siendo en gran medida empírica. Aunque existen varias opciones de tratamiento, tanto la decisión de intervenir como la elección del tratamiento deben ser analizadas cuidadosamente por un equipo multidisciplinario de cardiología compuesto por especialistas en diagnóstico por imagen, electrofisiólogos y cirujanos cardíacos.
TERAPIA MÉDICA. La terapia médica incluye betabloqueantes, antagonistas de los canales de calcio y otros fármacos antiarrítmicos que pueden ser beneficiosos en pacientes seleccionados al reducir la carga de arritmias ventriculares. Aunque faltan estudios aleatorios de terapia médica en pacientes con MVP y MAD, se debe considerar su uso cuidadosamente monitoreado, ya sea como terapia primaria o como terapia complementaria. Una serie de casos ha llamado la atención sobre el valor potencial de la flecainida en conjunto con B-bloq.
ABLACION POR RADIOFRECUENCIA. Mediante pruebas electrofisiológicas invasivas, se ha mapeado la ubicación del origen de las arritmias ventriculares en los músculos
papilares, el tracto de salida del VI y el anillo mitral. Las contracciones ventriculares prematuras de estos sitios podrían desencadenar fibrilación ventricular en pacientes individuales con MVP y MAD. La modificación del sustrato por radiofrecuencia es factible en pacientes con MVP y sintomáticos, refractarios a tratamiento con con fármacos.
DAI. Se recomienda la inserción de un DAI para la prevención secundaria en pacientes que experimentaron un episodio de muerte súbita cardíaca abortada, aunque no se dispone de datos sobre la eficacia del DAI y la tasa de recurrencia del paro cardíaco en dichos pacientes.
CIRUGÍA DE MV. La cirugía de VM está indicada para pacientes con MVP e IM grave que presentan síntomas o tienen disfunción sistolica del VI.
CONCLUSIONES.
Las técnicas de imagen modernas han puesto de relieve la frecuente presencia de MAD en pacientes con MVP. La evidencia emergente apoya el hecho de que la MAD se asocia con arritmias ventriculares y muerte cardíaca súbita, que se produce debido a un desencadenante (estiramiento mecánico aumentado) que actúa sobre un sustrato (fibrosis del músculo papilar/VI). Esto provoca posdespolarizaciones tempranas, que conducen a ectopia ventricular y arritmias ventriculares malignas. Varios biomarcadores de imagen se han asociado con el riesgo de arritmias potencialmente mortales, aunque sus méritos relativos y valor pronóstico aún están por definir. Se requiere un análisis más detallado del fenotipo específico de MAD (p. ej., MAD pseudo/verdadera y la distribución a lo largo del anillo mitral [es decir, MAD evolutiva y MAD patógena) que se asocia con arritmias). Las personas en las que se diagnostica MAD pero sin una indicación para cirugía de VM deben investigarse con imágenes cardíacas multimodales y realizar un seguimiento con monitoreo electrocardiográfico ambulatorio. También se requieren datos prospectivos para definir el papel de la Inserción de DAI, ablación con catéter dirigido y reparación o reemplazo quirúrgico de la válvula mitral en pacientes seleccionados con alto riesgo de arritmias letales. Mientras tanto, los registros multicéntricos pueden resultar valiosos para proporcionar más datos.
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