2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
En esta guía se incluyen nuevas descripciones fenotípicas de las miocardiopatías. Esta nueva nomenclatura se enfoca primordialmente en las características morfológicas y funcionales del miocardio.
Si bien en la progresión de un paciente individual puede existir evolución de un fenotipo de miocardiopatía a uno distinto, la nomenclatura y el diagnóstico deben realizarse acorde al fenotipo predominante al momento de la presentación clínica.
El paso inicial consiste en identificar el fenotipo de la miocardiopatía. Sin embargo, la búsqueda etiológica es de vital importancia en el manejo. El diagnóstico final idealmente deberá describir la etiología junto al fenotipo. Definiciones:
Una miocardiopatía es definida como una alteración en el miocardio en donde el músculo cardiaco es estructural y funcionalmente anormal, en ausencia de enfermedad arterial coronaria, hipertensión, enfermedad valvular o congénita lo suficiente para causar la anormalidad miocárdica observada.
Fenotipos
Miocardiopatía hipertrófica: Se define como la presencia de incremento en el grosor o masa del ventrículo izquierdo (con o sin hipertrofia ventricular derecha) que no se explica por anormalidades en las condiciones de carga.
Miocardiopatía dilatada: se define por la presencia de dilatación del ventrículo izquierdo y disfunción sistólica global o regional que no se explica solo por enfermedad arterial coronaria o anormalidades en condiciones de carga (ej. hipertensión, enfermedad valvular o congénita).
Miocardiopatía NO dilatada del ventrículo izquierdo: se caracteriza por la presencia de cicatrices no isquémicas o reemplazo por tejido graso independientemente de alteraciones en el engrosamiento segmentario regional o global. Incluye además a la hipocinesia generalizada del ventrículo izquierdo sin dilatación y sin presencia de cicatrices.
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho: Se utiliza para describir la variante original en la que la dilatación ventricular derecha o alteraciones en el engrosamiento están confinadas principalmente al ventrículo derecho, con o sin involucro del ventrículo izquierdo. Las criterios de la Task Force publicados en el 2010 para el diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho pueden continuar aplicándose.
Miocardiopatía restrictiva: Se define por la presencia de patofisiología restrictiva del ventrículo izquierdo y/o derecho, en presencia de volúmenes ventriculares normales o reducidos y grosor de la paredes ventriculares normales.
En la tabla 3 del documento de la ESC se describen las características morfológicas y funcionales utilizadas para describir los fenotipos de las miocardiopatías.
La prevalencia de las distintas miocardiopatías se presenta en la tabla 4
De suma importancia mencionar que el síndrome de Takotsubo y la trabeculación excesiva del ventrículo izquierdo (antes conocida como miocardiopatía no compacta) no son considerados dentro de los fenotipos de las miocardiopatías.
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