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Obstrucción en la miocardiopatía hipertrófica: múltiples facetas.

La miocardiopatía hipertrófica (MCH), la miocardiopatía hereditaria más común, presenta hipertrofia ventricular izquierda no secundaria a otras causas, con expresión fenotípica variada. La interacción mejorada actina-miosina es la base de una contracción miocárdica excesiva, que frecuentemente resulta en una obstrucción dinámica dentro del ventrículo izquierdo. La obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, que ocurre en reposo o con provocación en el 75% de los pacientes con MCH, presagia un pronóstico adverso, contribuye a los síntomas y frecuentemente es un objetivo terapéutico. La ecocardiografía transtorácica desempeña un papel crucial en el cribado, el diagnóstico inicial, el tratamiento y la estratificación del riesgo de la MCH. Aquí exploramos la evaluación ecocardiográfica de la MCH, enfatizando la evaluación Doppler para detectar obstrucción. La ecocardiografía informa las estrategias de manejo a través de una evaluación hemodinámica no invasiva, que frecuentemente se obtiene con diversas maniobras de provocación. El reconocimiento de los fenotipos obstructivos de la MCH y las anomalías anatómicas asociadas guía la toma de decisiones terapéuticas. La ecocardiografía Doppler permite monitorear las respuestas terapéuticas, ya sean terapias médicas (incluida la terapia con inhibidores de la miosina cardíaca) o terapias de reducción del tabique, incluida la miectomía quirúrgica y la ablación del tabique con alcohol. Este artículo analiza la hemodinámica de la obstrucción y la aplicación práctica de la evaluación Doppler en la MCH. Además, proporciona un atlas visual de la obstrucción en HCM, que incluye figuras de alta calidad y vídeos complementarios que ilustran las múltiples facetas de la obstrucción dinámica.



INTRODUCCION.

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la miocardiopatía hereditaria más común, caracterizada por fenotipos complejos y expresión genética. Incluso dentro de un mismo linaje familiar puede existir una gran variabilidad en el fenotipo que abarca características clínicas, anatómicas, hemodinámicas y arritmogénicas. Desde el punto de vista molecular, la interacción aumentada de actina-miosina da como resultado una contracción mecánica excesiva y una relajación diastolica simultaneamente afectada. Secuelas posteriores de las fuerzas excesivas y de las condiciones anormales de carga contituyen uno de los mecanismos propuestos para el desarrollo de la hipertrofia patologica. La hipertrofia es más frecuentemente asimétrica, involucrando el tabique ventricular, pero puede ocurrir en cualquier patrón. Las anomalías de la válvula mitral (VM) son relativamente comunes e incluyen hipertrofia o desplazamiento de los musculos papilares, inserción anormal de las cuerdas tendinosas con posicionamiento anterior excesivo y elongación de la valva mitral anterior. La obstrucción del TSVI en reposo o provocado esta presente en el 75% de los pacientes.

Reconocimiento de los diferentes fenotipos de MCH obstructiva (Obstrucción dinamica del TSVI, obstrucción medioventricular, combinadas LVOT y MVO) y anomalías anatómicas que predisponen a obstrucción tienen implocaciones en el manejo. La ecocardiografia transtoracica continua siendo la herramienta de imagen de elección para el diagnostico inicial, evaluación hemodinamica no invasiva y monitoreo de la terapia farmacologica y terapia de reducción del septum y junto con la RMC tiene un rol pronostico en la evaluación del riesgo de MS.


Una gran cantidad de condiciones diferentes pueden imitar el fenotipo de MCH en ETT. Fenocopias abarcan hipertrofia fisiológica del VI como la del corazón del atleta, enfermedad cardíaca hipertensiva, estenosis subaórtica fija, estenosis valvular aórtica, membrana supraaórtica, enfermedades por deposito como cardiomiopatia de Fabry, enfermedades infiltrativas como amiloidosis. Ademas pueden existir sopreposiciones de condiciones. Sin embargo la obstrucción dinamica ventricular y el fenomeno de SAM hacen sospechar principalmente MCH obstructiva, estas caracteristicas no son patonogmonicas y se pueden manifestar en varias fenocopias. En el corazón del atleta, la HVI por lo general es simetrica y raramente excede 14 mm, y tipicamente no presenta fenomeno de SAM. La cardiopatia hipertensiva puede presentar SAM y oTSVI relacionado con la hipertrofia septal, especialimente si la hipertensión es severa, de larga evolución y mal controlada. Una caracteristica que sugiere cardiopatia hipertensiva es la existencia de SAM al final de la sístole, fenomeno conocido como PseudoSAM.


OBSTRUCCION DINAMICA DEL TSVI.


El mecanismo de obstrucción dinámica en la MCH es una interacción compleja de anomalías de la VM y del aparato subvalvular, hipertrofia septal y estrechamiento del TSVI, así como cambios pronunciados y/o angulación anteroseptal del tracto de salida. La oTSVI en reposo se encuentra presente en un tercio de los pacientes. Sin embargo en muchos pacientes puede ser desenmascarado con ejercicio fisico o maniobras que alteran las condiciones de carga. La obstrucción en la MCH puede ser extremadamente lábil y variar significativamente durante todo el día o incluso dentro de una sola evaluación hemodinámica. Estas observaciones se han incorporado a los criterios para clasificar la MCH según la obstrucción: (1) obstrucción en reposo (gradiente TSVI >= 30 mm Hg), (2) obstrucción latente (<30 mm Hg en reposo, >= 30 mm Hg con provocación), y (3) no obstructivo (<30 mm Hg en reposo y con provocación). Un gradiente de 50 mm Hg indica una obstrucción severa y sirve como umbral para terapia de reducción septal o para inicio de terapia de inhibidores de miosina.

La mala posición de los músculos papilares y el alargamiento de la valva MV provocan laxitud en la interfaz entre las cuerdas y las valvas facilitando el SAM.

El mapeo del flujo vectorial ha dilucidado que el mecanismo por el cual las anomalías

del aparato mitral facilitan la obstrucción dinámica del TSVI mediante arrastre de las valvas mitrales durante la sístole ventricular. El flujo de arrastre da como resultado cambios conformacionales de la valva anterior de la MV, lo que da como resultado la aproximación de la valva mitral, coaptación de las valvas hacia el tabique ventricular y obstrucción dinamica del TSVI. Es importante destacar que la SAM suele comenzar en la sístole temprana, el tabique hipertrofiado redirige el flujo sistólico temprano de baja velocidad debajo de la MV desplazándola anteriormente, excluyendo los efectos Venturi

como la fuerza dominante que inicia la obstrucción del TSVI mediada por SAM. A medida que el SAM progresa, el TSVI se hace cada vez mas estrecho empeorando la obstrucción del TSVI, lo que a su vez aumenta aún más el SAM. La gravedad de la obstrucción del TSVI se evalúa más comúnmente mediante el gradiente instantáneo máximo derivado del Doppler de onda continua (CWD) Figura 1.

Se han implicado diferentes mecanismos en el SAM y la regurgitación mitral (IM) asociada, incluidos músculos papilares anormalmente alargados o hipertrofiados, engrosamiento o alargamiento de las cuerdas, músculos papilares anómalos que se insertan directamente en las valvas de la VM, aumento del volumen de la tienda de campaña mitral, engrosamiento de las valvas mitrales, prolapso, ruptura de cuerdas tendineas.

Por lo general, las valvas anterior y posterior de VM no logran coaptación debido al movimiento ascendente y anterior de la valva anterior hacia el TSVI, creando un embudo que dirige la RM posteriormente a través del espacio entre las valvas. El grado de obstrucción del TSVI se ha demostrado que es directamente proporcional al grado de RM asociado a SAM. En comparación con el contorno CWD de Obstrucción del TSVI, el contorno de la RM mediada por SAM es más redondeado con mayor velocidad, el último de los cuales refleja un gradiente mucho mayor del VI a la aurícula izquierda (Figura 1B). La obstrucción dinámica del TSVI puede ocurrir durante el ejercicio en ausencia de HVI secundaria a anomalías anatómicas de la MV y los músculos papilares. El SAM genera una RM con una dirección posterior. La RM puede coexistir con el SAM lo cual usualmente genera un jet de regurgitación no posterior. El ecocardiograma transesofágico es de gran ayuda para diferencial el mecanismo de la RM.

El modo M continua siendo una herramienta ecocardiografica de gran utilidad para la evaluación de la obstrucción debido a su resolución temporal superior. En la válvula aortica podemos observar el Notching mesosistolico que refleja una expulsión muy rápida del volumen en la sístole temprana seguido de una atenuación del volumen sistólico en la fase obstructiva (Figura 2A). El modo M color tambien permite localización y el tiempo de la obstrucción dinamica con bastante precisión. Figura 2B.


La obstrucción dinámica resultará en un jet CWD que comienza en la sístole temprana y con una aceleración cóncava que alcanza su punto máximo tardío, a menudo denominada "forma de daga" (Figura 1A). Por el contrario, un gradiente de CWD de obstrucción fija alcanza su punto máximo en Sístole media temprana con un contorno más redondeado. Gradientes >60 mmHg puede dar lugar a un patrón de “pinza de langosta” (Figura 3A). este perfil Doppler refleja una caída mesosistólica en el flujo de la sangre del ápice a la base dentro de la cavidad del VI debido al aumento de la impedancia en el sitio de la obstrucción dinamica Figura 3B, el cual correlaciona con el trazo de la medición invasiva "spike and dome " Figura 3C.


OBSTRUCCION MEDIOVENTRICULAR.

La miocardiopatía hipertrófica con OMV es un subtipo importante de

MCH para reconocer ya que puede resultar en síntomas refractarios y ser asociado con un mayor riesgo de arritmias ventriculares, mortalidad, y aneurismas ventriculares con o sin trombo. Figura 4.

Combinación de OMV más obstrucción en TSVI Figura 5.

OBSTRUCCION EN SERIE.

El Doppler de flujo en color permite el reconocimiento de estenosis en tándem (como la obstrucción del TSVI en un paciente con estenosis aórtica o la OMV en pacientes con OTSVI) y el modo M color es particularmente util debido a su alta resolución temporal.

MCH NO OBSTRUCTIVA Y PROVOCACION DE LA OBSTRUCCION.

Aproximadamente un tercio de los pacientes con MCH no presentan obstrucción. Pacientes que inicialmente no presentaban obstrucción pueden desarrollarla en el futuro. La obstrucción verdadera debe ser distinguida de una FS hiperdinamica. Figura 7.

Maniobras (figura 8).

EVALUACION ECOCARDIOGRAFICA DE LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO.

MAVACAMTEN. Es necesaria la evaluación ecocardiografica seriada del gradiente del TSVI, tanto en reposo como con la maniobra de Valsalva, para guiar la titulación de la dosis en pacientes que utilizan mavacamten. La ecocardiografía transtorácica debe realizarse en la semana 4, 8 y 12 de iniciado el tratamiento y cada 12 semanas posteriormente.

MIECTOMIA. En pacientes con MCH con síntomas médicamente refractarios, se debe considerar la terapia de reducción septal, ya sea mediante miectomía septal o ablación septal con alcohol.

La ecocardiografía es fundamental para la evaluación de los candidatos al procedimiento. Anatomía y hemodinámica transprocedimiento y posprocedimiento para el seguimiento. La ETT preoperatoria permite la definición anatómica de la obstrucción, incluido el tabique interventricular, la valva anterior de la VM, las cuerdas tendineas y músculos papilares. Figura 9.

ABLACION SEPTAL CON ALCOHOL. la ecocardiografia intraprocedimiento es utilizada para evaluar la distribución del ecorealzador, para evitar estructuras o terriotorios miocardicos que deben ser afectados. Figura 10.

CONCLUSION.

La ecocardiografía es esencial en el diagnóstico, seguimiento y planificación del procedimiento en pacientes con MCH. Una evaluación organizada es esencial, ya que la obstrucción tiene muchas caras. La evaluación anatómica debe incluir la cuantificación y caracterización de la HVI, así como una evaluación integral de las anomalías de la VM y del aparato subvalvular. Aunque la obstrucción dinámica clásicamente ocurre a nivel del TSVI, se debe tener cuidado para evaluar la OMV u otros trastornos intracavitarios, aislados o en serie. La provocación requiere un enfoque secuencial para garantizar que no se pase por alto una obstrucción medioventricular oculta o un TSVI oculto. Las técnicas de imágenes Doppler proporcionan información diagnóstica y pronóstica invaluable que dicta el manejo, el pronóstico, la guía de procedimiento y el seguimiento en la MCH.

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