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Papel del aparato subvalvular mitral en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva.

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la enfermedad cardiovascular genética más común, se caracteriza por hipertrofia inexplicable de cualquier segmento del miocardio y tiene una prevalencia del 0,2% al 0,5% entre la población general. Como uno de los fenotipos de la miocardiopatía hipertrófica, la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) se asocia con una alta morbilidad y mortalidad, incluida la muerte cardíaca.

La integración de varios factores, incluida la hipertrofia del tabique, la malformación del aparato valvular mitral y un aparato subvalvular mitral anómalo, puede contribuir a la aparición de OTSVI. Estudios anteriores han discutido a fondo el papel de la válvula mitral en los mecanismos del movimiento sistólico anterior y OTSVI.

Estudios recientes que han explorado los mecanismos potenciales de SAM y OTSVI se han centrado en las estructuras debajo de la VM, denominadas "aparato submitral" o "aparato subvalvular", y han proporcionado información de como distinguir varios componentes pero tambien en el manejo apropiado.

El aparato subvalvular mitral consiste en los músculos papilares (PM), cuerdas tendinosas y bandas musculares (MB), y las anomalías y sus tratamientos se enumeran en la Tabla 1. En general, el estrechamiento del TSVI resultante de la hipertrofia del tabique ventricular, la malformación del aparato VM (valvas anormales y SAM) y el aparato submitral anómalo dan lugar a OTSVI.


La ecocardiografía es la modalidad de imagen de primera línea para detectar anomalías cardíacas. Puede proporcionar información no sólo sobre las estructuras sino también sobre la hemodinámica intracardíaca asociada con las anomalías. La resonancia magnética cardíaca (RMC) es también una herramienta de diagnóstico eficaz que se ha convertido en uno de los metodos mas importantes para presisar la anatomia cardiaca.

La Terapia de reducción del tabique, como miectomía septal (SM) y la ablación septal con alcohol (ASA), son beneficiosas para pacientes con MCH con OTSVI. SM ha sido considerado el tratamiento estándar de oro. También puede facilitar la reparación de anomalías en el TSVI, VM y musculos papilares que contribuyen a la obstrucción.


ANOMALIAS EN LOS MUSCULOS PAPILARES.

  1. Hipertroficos.

  2. Accesorios.

  3. Desplazamiento.

  4. Músculos papilares bífidos.

  5. Anomalias en la inserción.

1.- Hipertrofia de MP. Figura 1.

  • Diámetro >11 mm de al menos uno de los dos MP o una masa combinada >7g/m2.

  • CSA incrementa 25% en sistole.

  • Se reduce la distancia entre el septum y el MP anterolateral.

  • Genera gradiente medio ventricular.

2.- Músculo papilar accesorio. Figura 2.

  • Se origina separado del MP AL y PM

  • Contribuye al desplazamiento de las valvas hacia el TSVI.


3.- Desplazamiento de MP. Figura 3.

  • Altera la distribución de la tensión de las valvas, desplaza las valvas mas apical y cuerdas tendinosa con inserciones anómalas.


4.- Músculos papilares bífidos. Figura 4.

Suelen ser hipermoviles. Una movilidad de 10 grados, alta S y E para predecir OTSVI (Figura 5).



5.- Anomalias en la inserción. Figura 6 y 7.

Inserción directa sobre la valva anterior de la mitral. En la figura 8 observamos la clasificación.



ANOMALIAS EN LAS CUERDAS TENDINEAS.

  • Las cuerdas tendinosas secundarias ayudan a mantener la geometría ventricular y función durante la sístole, mantienen la tensión de las valvas, ejercen una fuerza tres veces mayor que las cuerdas primarias.

  • En pacientes con MCH obstructiva se encuentran fibroticas, engrosadas y retraídas. Figura 9.


BANDAS MUSCULARES ANORMALES (APICOBASALES).

Presentes hasta en el 63% de los pacientes con MCH. Figura 10 y 11.




Mecanismos complejos pueden predisponer a OTSVI. No es sólo el tabique hipertrofiado sino también la SAM secundaria a la VM anómala y al aparato submitral los que contribuyen a la OTSVI. Las anomalías del aparato submitral desempeñan un papel fundamental en el inicio de OTSVI, incluso en pacientes con septum interventricular levemente hipertrofiado. Se han descrito varias anomalías del aparato submitral en pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva, y estas incluyen musculos papilares, cuerdas tendinosas y bandas musculares anómalas. Además de la OTSVI, algunas de las otras anomalías, como los MP gravemente hipertrofiados, la inserción directa de los MP en la valva AntL y bandas musculares apicobasales también pueden dar lugar a una obstrucción medioventricular.

Se pueden utilizar exámenes de imágenes multimodales, como la ecocardiografía y la RMC, para reconocer la presencia de estructuras aberrantes en el preoperatorio. Es de gran importancia detectar el aparato submitral anómalo preoperatoriamente con el mayor detalle posible porque puede ayudar a determinar la mejor estrategia quirúrgica.


Journal of the American Society of Echocardiography. February 2023.


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