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PROGRESIÓN MORFOLÓGICA DEL VENTRICULO IZQUIERDO EN LA MCH APICAL.

Lee M, Shechter A, Han D, Nguyen LC, Kim MS, Berman DS, Rader F, Siegel RJ. Left ventricular morphologic progression in apical hypertrophic cardiomyopathy. Int J Cardiol. 2023 Apr 5:S0167-5273(23)00519-3. doi: 10.1016/j.ijcard.2023.04.006. Epub ahead of print. PMID: 37028709.

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad genética que presenta marcada variabilidad de las características morfológicas y clínicas. Dentro de la MCH, la miocardiopatía hipertrófica apical, caracterizada por hipertrofia predominantemente apical del ventrículo izquierdo, es una variante menos común, con variación étnica que representa hasta el 25% de MCH en poblaciones asiáticas y 1% a 10% en no asiáticos. El pronóstico de la MCH apical inicialmente se pensó que era benigno, pero estudios recientes han sugerido un riesgo de mortalidad similar en comparación con la MCH clásica.


Figura 1.


La evolución de las características morfológicas del VI en la MCH apical se ha informado en algunos estudios e informes de casos que muestran el desarrollo de MCH apical o aneurismas apicales y la progresión de la hipertrofia de la pared apical o medioventricular.

El objetivo fue evaluar los cambios en la morfología del VI desde el principio hasta la etapa tardía mediante exámenes ecocardiográficos seriados. Además, evaluamos la asociación entre la morfología del VI y la carga de fibrosis y resultados clínicos.


Se evaluaron ecocardiogramas seriados en pacientes con MCH apical. La morfología del VI se clasificó según la presencia de un “pouch” apical o aneurisma apical, y ​​severidad y extensión hipertrófica del VI; relativa, pura y apical-media definido como hipertrofia apical leve (<15 mm de espesor), hipertrofia apical significativa (≥15 mm) y ambas hipertrofia apical y medioventricular, respectivamente. Eventos clínicos adversos y realce tardío de gadolinio(LGE) en la resonancia magnética cardíaca se evaluaron para cada tipo morfológico. (Figura 1).

Se realizó un análisis retrospectivo de 107 pacientes con diagnostico de MCH del Cedars-Sinai medical Center entre enero del 2013 a Marzo del 2022. Se revisó su historia clinica, electrocardiogramas, ecocardiogramas y RMC. Los criterios de exclusion fueron: un inadecuado seguimiento con ecocardiogramas (n=36), criterios ecocardiograficos inadecuados para el diagnostico de MCH (n=27), hipertrofia debido a valvulopatia aórtica significativa o cardiomiopatia infiltrativa (n=2) y tratamiento con algún fármaco en estudio (n=1).

Los criterios ecocardiográficos para el diagnóstico de MCH apical incluyeron; (1) HVI que está predominantemente confinado a la región apical del VI con un espesor de pared apical de ≥12 mm, (2) hipertrofia que se extiende desde el ápex hasta el nivel de los músculos papilares, (3) hipertrofia sin afectación del VI basal o septal asimétrica típica, y (4) Morfología de "pouch" apical o aneurisma apical con engrosamiento residual de la pared apical y sin obstrucción de la arteria descendente anterior (≥70% por angiografía coronaria invasiva o angiografía por tomografía computarizada) o antecedentes de infarto de miocardio.

La morfología VI se clasifico en 3 tipos de acuerdo a la severidad y extension de la HVI en el ecocardiograma:

  1. Hipertrofia apical relativa: obliteracion sistolica apical o perdida del grosor apical, pero con un grosor apical <15 mm mas los hallazgos electrocardiograficos caracteristicos de inversion de la onda T en las derivaciones precordiales ECG.

  2. Hipertrofia apical pura: con la tipica hipertrofia aislada, con un grosor ≥ 15 mm.

  3. Hipertrofia apical leve, con hipertrofia apical y medioventricular. (Figura 1).

También se clasifico los casos de acuerdo a la presencia de "pouch apical" o aneurisma.


El "pouch apical" fue definido como una cavidad apical pequeña, persistente <10 mm de tamaño en la telesistole y el aneurisma apical fue definido como una cavidad apical discreta, persistente ≥ 10 mm en telesistole con pared delgada y segmentos apicales discineticos o acineticos. La progresión morfológica del VI fue definida como el desarrollo de engrosamiento apical, pouch apical o aneurisma y cambios de una forma de hipertrofia apical relativa a una forma apical pura o a una forma apical leve o de una forma apical pura a una forma apical leve en los ecocardiogramas de seguimiento.

Los eventos clínicos despues del ecocardiograma inicial fueron recolectados retrospectivamente. Los eventos clínicos fueron definidos como el compuesto de muerte de origen cardiovascular, hospitalización por falla cardíaca, IAM por obstrucción coronaria, stroke o accidente isquémico transitorio, FV o TV documentada sostenida o no sostenida.


RESULTADOS.

Fueron incluidos 41 pacientes. Las características básales de los pacientes se muestran en la tabla 1.

Un total de 165 ecocardiogramas transtoracicos fueron analizados. Cada paciente tuvo una media de 3 ecocardiogramas con un intervalo máximo de 4.2 años del Ecocardiograma inicial al más reciente. En la tabla 2A podemos observar los parámetros ecocardiograficos del Ecocardiograma inicial y del mas reciente. El grosor de la pared apical incrementó significativamente entre los dos ecocardiogramas de 15 mm (12-18 mm) a 17 mm (15-19mm), P= 0.039. En los ecocardiogramas más recientes todos los casos fueron clasificados dentro de una de las 7 morfologías. El numero de pacientes con aneurisma apical se triplico en el seguimiento. Tabla 2B

En la Figura 2 se muestra la morfología inicial y final en pacientes con progresión y sin progresión durante el seguimiento. Se presento progresión de la morfología VI en 19 pacientes (46%). 11 pacientes (27%) desarrollaron progresión de la HVI y 5 (12%) y 6 (15%) desarrollaron pouch apical y aneurisma respectivamente. Se presento el desarrollo de trombo en dos pacientes con el tipo apical-leve y aneurisma apical.

Figura 2.



En la figura 3 podemos observar el ecocardiograma y electrocardiograma de tres casos representativos.


Figura 3.



RESULTADOS CLINICOS Y FIBROSIS MIOCARDICA.

Durante el seguimiento de 7.6 años, 21 pacientes (51%) de 41 pacientes presentaron eventos clínicos los cuales incluyeron una muerte por falla cardíaca, 7 hospitalizaciones por falla cardíaca, 3 strokes, 2 AIT y 12 episodios de TV sostenida. En la tabla 3A se muestra los eventos clínicos de acuerdo al tipo de morfología VI. En la tabla 3B se muestra el porcentaje de realce tardío en la RMC de acuerdo al tipo de morfología VI.


DISCUSION.

Este es el primer estudio que provee datos longitudinales de los cambios en la morfología VI en una serie de casos de pacientes con MCH apical. Los hallazgos mas importantes de este estudio fueron: 1.- Todos los casos de MCH apical fueron clasificados dentro de 7 diferentes tipos de morfología definidos por la severidad de la hipertrofia y por la morfología apical del VI. 2.- La progresión morfologica se observo en la mitad de los pacientes. 3.- Hay una tendencia a la progresión de la hipertrofia y a la formación de una cavidad apical en sístole. 4.- Los eventos clínicos y la presencia de realce tardío variaron de acuerdo a la severidad e la HVI y la morfología apical.


CONCLUSION:

En esta cohorte de 41 pacientes con MCH apical de un solo centro, aproximadamente la mitad de los pacientes experimentaron cambios morfológicos del VI que mostraron progresión de hipertrofia y formación de aneurisma apical en sus ecocardiogramas durante 4 años de mediana de seguimiento. Los tipos morfológicos avanzados de MCH apical y la presencia de AA se asociaron con mayores tasas de eventos y carga de fibrosis. Se justifica la investigación prospectiva futura para delinear los factores que contribuyen a la progresión y el resultado clínico en esta población.




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