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Prolapso arritmogénico de la válvula mitral y MS cardíaca: actualización y perspectivas actuales.


El prolapso de la válvula mitral (MVP) afecta aproximadamente al 2% al 3% de la población general, en su mayoría mujeres, y es la causa más común de insuficiencia mitral crónica (IM) primaria en los países occidentales.



La historia natural es heterogénea y está ampliamente determinada por la gravedad de la IM. Aunque la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos con una esperanza de vida casi normal, aproximadamente entre el 5 % y el 10 % progresan a insuficiencia mitral grave. Como se reconoce en gran medida, la disfunción del ventrículo izquierdo (VI) debida a una sobrecarga crónica de volumen identifica per se un subgrupo en riesgo de muerte cardíaca. Sin embargo, existe una creciente evidencia de un vínculo entre prolapso de válvula mitral y arritmias ventriculares/muerte súbita cardíaca (MS) que amenazan la vida en un pequeño subconjunto de pacientes de mediana edad sin IM significativa, insuficiencia cardíaca y corazones remodelados.

La presente revisión se centra en el mecánismo subyacente de inestabilidad eléctrica y muerte cardíaca inesperada en este subgrupo de pacientes jóvenes, desde la cicatrización miocárdica de la pared inferolateral del VI debido al estiramiento mecánico ejercido por el prolapso de las valvas y la disyunción anular mitral, hasta el impacto de la inflamación en las vías de fibrosis junto con un estado hiperadrenérgico constitucional.

La heterogeneidad del curso clínico revela la necesidad de estratificar el riesgo, preferiblemente a través de imágenes multimodales no invasivas, que ayudarán a identificar y prevenir escenarios adversos en pacientes jóvenes con prolapso de la VM.


INTRODUCCION.

El prolapso de la válvula mitral es una anomalía valvular frecuente que afecta al 2-3% de la población general, en su mayoría mujeres, y representa la causa más frecuente de insuficiencia mitral crónica primaria en los países occidentales. Descrita originalmente por Barlow y Bosman en la década de 1960 con angiografía del ventrículo izquierdo, se define como un desplazamiento superior de al menos 2 mm de las valvas de la válvula mitral por encima del anillo mitral durante la sístole del VI, medido mediante ecocardiografía en la región paraesternal. vista de eje largo.

Aunque la mayoria de los pacientes se mantienen asintomaticos y pueden tener una expectativa de vida cercano a lo normal, aproximadamente 5-10% progresan a una IM severa por ello la cirugía de reparación se recomienda para restaurar la expectativa de vida.

Ha incrementado los casos reportados que después fueron corroborados por metanalisis, en los cuales se ha relacionado el riesgo entre propaso de la válvula mitral, arritmias ventriculares y MS cardíaca en pacientes jóvenes o de edad media con insuficiencia mitral leve o ausente. En este escenario la MS cardiaca es producida por arritmias ventriculares y ocurre con un riesgo anual estimado de 0.2-1.9%. Esta heterogenicidad en los datos sugiere al menos dos vías: relacionada con la insuficiencia mitral y no relacionada con la insuficiencia mitral.

PATOGENESIS Y HALLAZGOS HISTOLOGICOS DE LA FIBROSIS ARRITMOGENICA.

Como un desorden del tejido conectivo el prolapso de la VM consiste en una variedad de anormalidades anatómicas del aparato valvular y subvalvular, que van desde la enfermedad de Barlow hasta la deficiencia fibroelastica. En la enfermedad de Barlow existe un engrosamiento de las valvas >5 mm y redundantes, con prolapso de ambas valvas, dilatación y elongación anular (raro ruptura de cuerdas). Los pacientes usualmente son jóvenes o de edad media al momento de la cirugía con una larga historia de soplo o insuficiencia mitral, en contraste con la Deficiencia fibroelastica se asocia con valvas y cuerdas delgadas, traslucidas debido a una producción reducida de tejido conectivo, mas frecuentemente tienen prolapso de un solo segmento y solo una dilatación anular moderada, los pacientes frecuentemente son mayores, presentan ruptura de cuerdas y FLAIL súbito.

Como consecuencia de las fuerzas de estiramiento mecánicas prolongadas ejercidas por las valvas prolapsantes, la hipertrofia miocárdica y la fibrosis están principalmente localizadas en los músculos papilares y en la pared IL media (figura 1).

Muchos pacientes con prolapso de la válvula mitral que experimentaron MS tienen historia de ESV con predominio de morfología de BRDHH. La fibrosis generada actúa como substrato, incrementando la vulnerabilidad para ser activado desarrollando y manteniendo taquiarritmias ventriculares sostenidas.


PROLAPSO DE VALVULA MITRAL Y MUERTE SUBITA CARDIACA.

Dentro de las causas de MS cardiaca entre los adolescentes hay un gran espectro de enfermedades como la miocarditis, miocardiopatía hipertrófica, DAVD, anomalías coronarias, síndrome de Brugada, síndrome QT largo, pero no se incluye la enfermedad valvular; en los pacientes mayores la enfermedad arterial coronaria es la causa principal seguida de miocardiopatía dilatada y enfermedad valvular (relacionado a estenosis aortica). Gracias al grupo de Padua coordinado por C. Basso a partir del registro de patología cardíaca de MS en un intervalo de tiempo de 1982-2013, todos los corazones de víctimas de MS de 40 años de edad en la región de Veneto fueron recolectados, preservados e investigados patológicamente. Identificaron 43 pacientes (7% de todos los casos) en los que el prolapso de la VM fue la única anomalía cardiaca encontrada en la autopsia. Cuando estaban disponibles, correlacionaron las anomalías de la monitorización cardiaca/ECG con los hallazgos histologicos.

Mediante la combinación de datos, demostraron que los pacientes con prolapso de VM y arritmias ventriculares en riesgo de MS son usualmente mujeres jóvenes con un click mesosistolico, involucro de ambas valvas, anormalidades de la onda T en el ECG en las derivaciones inferiores y BRDHH o arritmias ventriculares polimorficas en el monitoreo holter.


DISYUNCION ANULAR Y MOVIMIENTO DE CURLING SISTOLICO.

Con el fin de evaluar si las características morfológicas y funcionales del aparato valvular mitral podrían explicar la propensión a desarrollar una fibrosis regional del VI con riesgo de inestabilidad eléctrica, ha llamado la atención otro elemento ampliamente discutido en la literatura por su potencial papel arrítmico: La disyunción del anillo mitral, un aumento en la separación fibrosa entre la pared de la aurícula izquierda en el punto de inserción de la válvula mitral y la pared libre del VI, medido al final de la sístole en la vista eje largo paraesternal. Suele asociarse con una curvatura sistólica del anillo mitral posterior durante la sístole del VI, denominada "movimiento de curling sistolico". En presencia de disyunción del anillo mitral, el anillo mitral ya no se ve afectado por el efecto directo de la contracción ventricular sino que se comporta como la pared de la AI: en consecuencia, el aplanamiento y la expansión paradójica del anillo y la diferente distribución del estrés mecánico pueden promover el desarrollo de hipertrofia y fibrosis de los músculos papilares y de la pared inferoposterior media y básal del VI.

Varios estudios confirmaron que la disyunción anular es una característica constante en el prolapso de la válvula mitral arritmogenico con fibrosis del VI. La hipótesis de Padua considera la presencia de disyunción anular y el curling sistolico como las causas iniciales para determinar la excesiva movilidad de los velos, el estiramiento mecánico resultante y la cicatrización regional implicada en la génesis y mantenimiento de las arritmias ventriculares. Sin embargo existen datos contradictorios en la literatura sobre la relación del prolapso de la VM y la MAD.


DIAGNOSTICO Y ESTRATIFICACION DEL RIESGO: DE LA CLINICA A LA IMAGEN MULTIMODAL.

Poco se sabe de los factores demográficos predisponentes en los pacientes con prolapso de la válvula mitral para el desarrollo de MS. Parece existir una asociación con pacientes jóvenes y mujeres. Dentro de los síntomas solo el sincope se ha reportado con mayor frecuencia. (tabla 1).


Criterios propuestos por las guías de la AHA/ESC para definir el síndrome arritmogénico de prolapso de la VM, Figura 2.

Estrategia diagnostica para estratificación de riesgo propuesta por Apurba K. Chakrabarti y colaboradores para hacer mas costoefectiva la estratificaciòn de riesgo. (figura 3 y 4).



MANEJO.

El manejo de pacientes con prolapso de VM y ESV aisladas debe ser conservador con o sin medicamentos según este indicado.

  1. Modificación en el estilo de vida. Evitar estimulantes como la cafeína, alcohol, tabaco y otras drogas.

  2. Tratamiento médico. Debido a su seguridad los beta-bloqueadores son los agentes preferidos.

  3. Implante de dispositivos. Cabe destacar que el uso de DAI sigue las recomendaciones de las guias estándar y encuentra su aplicabilidad práctica principalmente en la prevención secundaria en pacientes que experimentaron TV o FV sostenidas en ausencia de causas reversibles. Como se mencionó anteriormente, la RMC y el EEF antes del implante del dispositivo pueden ser útiles para la estratificación del riesgo, pero actualmente no hay datos sólidos para apoyar el DAI para la prevención primaria y no existe calculadoras de riesgo formales.

  4. Ablación de arritmias ventriculares. La indicación actual es independiente del fenotipo de prolapso arritmogenico de la VM y puede incluir pacientes con síntomas refractarios de intolerancia a la terapia antiarrítmica o cuando se prefiere la ablación a la tratamiento médico por los pacientes.

  5. Reparación quirúrgica. La reparación quirúrgica de la VM se ha demostrado en pequeños estudios que reduce las arritmias malignas en pacientes MVP con insuficiencia mitral grave, probablemente debido a la disminución de la sobrecarga del VI. Sin embargo, los datos se limitan a pequeñas series de casos e informes de casos aislados, por lo que no hay evidencia para apoyar la cirugía destinada únicamente a reducir el riesgo de arritmias en sujetos con prolapso de la VM en ausencia de disfunción valvular significativa.

CONCLUSION.

Aunque el prolapso de la válvula mitral es una enfermedad valvular ampliamente difundida en la población general y generalmente caracterizada por un pronóstico general benigno, cada vez hay más pruebas de que las arritmias ventriculares potencialmente mortales ocurren en pacientes jóvenes con MVP sin IM, IC y corazones remodelados. El desafío de la estratificación del riesgo en prolapso de la VM es identificar al paciente de alto riesgo que se esconde dentro de la gran población de pacientes de bajo riesgo. En esta dirección, todos los esfuerzos deben estar enfocados en procesar un cuidadoso algoritmo de estratificación de riesgo, preferiblemente a través de imágenes multimodales no invasivas, que puedan prever escenarios adversos en pacientes jóvenes con prolapso de la VM. Para ello, se necesitan ensayos clínicos bien diseñados que definan mejor el papel diagnóstico de la RMC y el EEF y la eficacia terapéutica de la reparación valvular quirúrgica y la ablación de las AV en el prolapso arritmogénico de la VM. Además, son necesarios más estudios que proporcionen evidencia sólida que aclare la relación entre disyunción anular tricuspidea/prolapso valvular tricuspideo y arritmias ventriculares complejas.


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