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Respuesta a la trivia de la semana.

La respuesta correcta es la letra A) Complejo de Shone.


En las imágenes mostramos el caso de una mujer de 25 años con el diagnóstico de complejo de Shone, donde observamos la presencia de las siguientes lesiones obstructivas del lado izquierdo:

  1. Membrana supravalvular mitral.

  2. Válvula mitral en paracaídas.

  3. Válvula aórtica bivalva con estenosis moderada

  4. Coartación aórtica.

Se conoce como síndrome de Shone o complejo de Shone (CS), una entidad descrita en 1963 caracterizada por la presencia de cuatro anomalías congénitas: a) estenosis supravalvular mitral; b) válvula mitral en paracaídas; c) estenosis subvalvular aórtica y d) coartación aórtica. El CS puede aparecer de manera incompleta, con la existencia de obstrucción en la válvula mitral asociada a obstrucción subaórtica o a coartación aórtica, independientemente la característica principal que se requiere para el diagnóstico es la existencia de lesión obstructiva en la válvula mitral, la cual puede manifestarse como anillo supramitral, válvula mitral en paracaídas con un solo músculo papilar, estenosis mitral congénita típica o estenosis mitral hipoplásica.

La etiología del CS se desconoce, la primera anomalía en aparecer es la obstrucción de la válvula mitral que surge desde la embriogénesis y provoca hipoplasia del ventrículo izquierdo con diferentes tipos de estenosis al flujo de salida del mismo. Con respecto a la epidemiología el CS es muy poco frecuente; la incidencia de cardiopatías congénitas en la población general es de aproximadamente 1%; la incidencia del CS dentro de todas las malformaciones congénitas del corazón también es de alrededor de 1%, por lo que nacen menos de 1 por cada 10,000 recién nacidos con esta patología.

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